眼振

ひとめでわかるポイント

眼振は律動的な異常眼球運動であり、緩徐相で視線が標的から外れ、第2の運動で視線が戻る。
病的眼振の有病率は10,000人あたり24人であり、乳児眼振は821出生に1人とされる。
先天（乳児）眼振と後天眼振では症状・原因・治療が大きく異なる。
後天眼振では視界が揺れる動視症（oscillopsia）が主訴となる一方、先天眼振では通常この訴えがない。
診断には眼球運動評価・脳MRI・ビデオ眼振計が用いられ、波形と方向が鑑別に重要である。
眼振の種類によって有効な薬剤が異なり、下向き眼振には4-アミノピリジン、周期性交代性眼振にはバクロフェンが第一選択である。
FRMD7遺伝子治療やAI支援診断など、新たな診断・治療の研究が進んでいる。

1. 眼振とは

眼振（nystagmus）は、律動的で不随意な眼球の往復運動である。「緩徐相」で視線が目標から外れ、続く「第2の運動」で視線が目標に戻る。

運動の方向は水平・垂直・回旋またはそれらの組み合わせをとる。波形による分類は以下の通りである。

衝動性眼振（jerk nystagmus）：緩徐相と急速相（サッカード）から成る。急速相の方向で命名する。
振り子状眼振（pendular nystagmus）：第2相も緩徐であり、正弦波に近い波形をとる。

なお、眼振とサッカード介入（振動）は区別される。後者は急速なサッカードで開始する不規則・間欠的な運動であり、神経学的起源が異なる。

語源はギリシャ語の「nystagmos（うとうとすること）」「nustazein（居眠りする）」に由来する。

疫学

病的眼振の有病率は10,000人あたり24人であり、ヨーロッパ系にやや多い傾向がある。Sarvananthan らの報告では有病率は10,000人あたり16.6であり、アルビニズム関連乳児眼振が最多原因とされる。成人では10,000人あたり26.5であり、神経疾患関連が最大グループを占める¹⁾。

乳児眼振については、デンマークの大規模研究（Hvid ら）が出生10,000あたり6.1の有病率を報告した。早産児では28.4、正期産児では4.4、超早産児では97.3と早産との関連が顕著である¹⁾。Nash らの報告では小児眼振の年齢・性別調整年間発生率は100,000人あたり6.72であり、乳児眼振の出生有病率は821出生に1人とされる¹⁾。

後天眼振の割合は小児で17%、成人で40%である¹⁾。

Q 眼振はどのくらいの頻度でみられるのか？

病的眼振の有病率は10,000人あたり24人とされる。乳児眼振に限ると821出生に1人の頻度で発生し、超早産児では出生10,000あたり97.3と著しく高い。後天眼振は小児の17%、成人の40%を占める。

2. 主な症状と臨床所見

自覚症状

動視症（oscillopsia）：視界が揺れて見える。後天眼振で顕著に出現する。先天眼振では脳内の視覚野（MT/V5領域）の適応機構により、通常はこの症状を訴えない。
視力低下：中心窩の固視時間に比例して生じる。乳児特発性眼振（IIN）患者の多くは視力0.5（20/40）以上を維持する。
めまい・悪心・嘔吐：前庭性眼振に伴って出現する。
耳鳴り・難聴：メニエール病に関連した眼振で認められる。
頭位異常（斜頸）：null point（眼振が最小となる注視方向）を利用するための代償機構として生じる。

Q 先天性の眼振でも視界が揺れて見えるのか？

先天性（乳児）眼振では、脳内のMT/V5領域による視覚的適応が発達するため、動視症（視界の揺れ）をほとんど訴えない。これは後天眼振と大きく異なる点である。一方、後天眼振では動視症が主要な自覚症状となる。

臨床所見

臨床評価では以下の項目を体系的に確認する。

波形：振り子状（正弦波）か衝動性か。衝動性眼振の緩徐相の速度プロファイルは、指数関数的速度増加型（先天性に多い）・減少型（注視誘発眼振）・線形型（前庭性）に分類される。
方向：水平・垂直・回旋・混合。
共役性：両眼が同一方向に動くか（共役性）、異なるか（非共役性）。解離性眼振は同方向だが振幅が両眼で異なる。
null point：眼振が最小となる注視方向。頭位異常の原因となる。
その他の評価項目：発症年齢、注視位置の影響、輻輳・開散の影響、周波数・振幅・強度、誘発操作（温度試験など）。

3. 原因とリスク要因

眼振は生理的なものと病的なものに大別される。病的眼振はさらに乳児・小児眼振と後天眼振に分けられる。

生理的眼振

正常な眼球運動反応として生じる眼振であり、病的意義を持たない。

前庭眼反射（VOR）：頭部回転に伴い網膜像を安定化させる生理的眼振。
視運動性眼振（OKN）：大きく動く視野に対する反射。滑らかな追従とサッカードが交互に生じる。経路は網膜→視蓋前域→視索核→前庭核・小脳→眼球運動核。
温度眼振：外耳道への温水・冷水注入による半規管刺激。温度眼振の消失は脳死の指標となりうる。
回転後眼振：受動回転停止後に一過性に生じる眼振。

乳児・小児眼振

乳児特発性眼振

略称：IIN（Infantile Idiopathic Nystagmus）

特徴：最多の原因。両眼性・共役性・水平性の眼振。出生後6か月以内に発症することが多い。

遺伝：FRMD7遺伝子変異（X連鎖性）が関与。OKN逆転と指数関数的速度増加型緩徐相が特徴。

機序：皮質–脳幹–眼球運動ループの機能障害。副視覚系・上丘・小脳が関与する。

感覚性眼振

原因：求心性視覚異常に伴って二次的に発生する眼振。

代表的原因疾患：視神経形成不全、レーバー先天黒内障、無虹彩症、全色盲、眼白皮症（GPR143変異など）。

特徴：視力障害の程度に応じて眼振の重症度が異なる。

先天眼振の鑑別に有用な特徴として、(1)両眼性で左右ほぼ同じ性状・振幅を示す、(2)注視により増強するが動揺視の自覚はない、(3)閉瞼・暗所・輻凑により抑制される、(4)静止位を正面にもってくる頭位異常（face turn, chin elevationなど）を認めることが多い、(5)側方視で眼振が増強する（Alexanderの法則）、(6)生後1歳までは軽快傾向をみるか不変で決して増悪しない、という点が挙げられる。後天眼振では眼振の増悪がみられることがあり、この点が先天性との重要な鑑別所見となる。

潜伏眼振（融像不全症候群; FMS）：片眼遮蔽時のみ出現する。先天内斜視・DVD（解離性垂直偏位）に伴う。顕性潜伏眼振（MLN）は両眼開放でも出現しうる。片眼の弱視や内斜視を合併していると抑制がかかるため両眼開放下でも眼振が生じることがある。
点頭痙攣（Spasmus Nutans）：振り子状眼振・頭部振戦・斜頸の三徴。通常10歳までに自然消失する。ただし15%で視路膠腫を伴いうるため脳MRIが推奨される¹⁾。
眼振閉塞症候群（NBS）：輻輳により眼振が減衰する。乳児内斜視に関連する。

後天眼振

後天眼振の主要なタイプと原因を以下に示す。

注視誘発眼振：神経積分器の機能不全による。薬物（鎮静剤・抗てんかん薬・アルコール）、外傷、脳卒中、脱髄疾患、キアリ奇形、腫瘍が原因となる。アレクサンダーの法則（注視方向と同方向に増強）に従う。
下向き眼振（DBN）：前庭小脳・延髄の病変。キアリ奇形、フェニトイン中毒、ウェルニッケ脳症が代表的原因。
上向き眼振（UBN）：延髄・腹側被蓋・前虫部の病変。脱髄疾患、脳卒中、腫瘍、喫煙が関連する。
周期性交代性眼振（PAN）：おおよそ100〜240秒（120秒前後）の周期で眼振の向きが変わる水平眼振。小脳小節のプルキンエ細胞から前庭神経核で仲介される中枢性GABA作動性短期記憶メカニズムの脱抑制が病態として示されている。キアリ奇形、小脳失調、多発性硬化症（MS）に伴う。眼振方向の移行時に振幅が非常に小さくなるため、比較的視力は良好なことが多い。注意深く観察しないと振り子様眼振と誤診される場合がある。
シーソー眼振：片眼が挙上＋内旋、他眼が下降＋外旋を示す非共役眼振。傍鞍部病変（下垂体腫瘍など）が原因となる。
後天振り子眼振：MSが最多原因。舌下神経前核・内側前庭核・カハール間質核の不安定性が関与する。
末梢性前庭眼振：水平・回旋の混合眼振。視覚固視で減衰する（中枢性との重要な鑑別点）。メニエール病、良性発作性頭位めまい症（BPPV）に伴う。
ブルンス眼振：小脳橋角部腫瘍に特有。病変側への注視で粗大水平眼振、反対側への注視で微細高頻度眼振を呈する。
輻輳後退眼振：パリノー症候群（背側中脳病変）に伴う。
薬物誘発性眼振：中枢神経抑制薬、抗てんかん薬、リチウムが原因となる。

Q 薬の副作用で眼振が起きることはあるか？

薬物誘発性眼振は比較的よくみられる。鎮静剤・抗てんかん薬・アルコール・リチウムなどが原因となる。これらは主に注視誘発眼振を引き起こし、原因薬物の中止・減量により改善が期待できる。

4. 診断と検査方法

臨床診察

眼振の評価は正面注視から始め、各方向への注視で眼球運動を系統的に観察する。評価すべき主要項目は以下の通りである。

両眼性か単眼性か、共役性か非共役性か
運動の方向・速度・波形・周波数・振幅・強度
null pointの位置
発症年齢と発症様式（先天性 vs 後天性）
輻輳・開散・頭位変換の影響

フレンツェル眼鏡を用いると固視を除去して末梢性前庭眼振を増強でき、中枢性との鑑別に有用である。

検査法

主要な検査法の用途を以下に示す。

ビデオ眼振計（VOG）・電気眼振計（ENG）：眼球運動の定量的記録。波形解析・null point確認・治療効果評価に用いる。
HINTS検査：急性前庭症候群（AVS）での中枢性 vs 末梢性の鑑別に用いる三徴（Head Impulse test + Nystagmus + Test of Skew）。
脳MRI：中枢性病変（脳卒中・脱髄・腫瘍・キアリ奇形など）の検索に必須。
光干渉断層計（OCT）：中心窩構造評価。乳児眼振での黄斑低形成検出に有用。
網膜電図（網膜電図）：先天性定常性夜盲症など網膜疾患の除外に用いる。
遺伝子検査：次世代シーケンシングによるFRMD7遺伝子等の解析。
温度試験（カロリックテスト）：前庭機能の定量的評価。

末梢性 vs 中枢性前庭眼振の鑑別

末梢性前庭眼振と中枢性前庭眼振の鑑別は重要な臨床課題である。

鑑別点	末梢性	中枢性
方向	水平＋回旋（混合）	純粋垂直・純粋回旋も生じる
固視の影響	固視で減衰	固視で変化しにくい
随伴症状	耳鳴り・難聴	複視・嚥下障害・構音障害

眼振と眼振様運動の鑑別

眼振は緩徐相で開始する律動的・規則的な眼球運動である。これに対し、サッカード介入（眼振様運動）はサッカードで開始する不規則・間欠的な運動であり、以下の種類がある。

スクエアウェーブジャーク：水平共役サッカード（<2°）の往復。パーキンソン病・MS・進行性核上性麻痺（PSP）で認める。
マクロサッカード振動：固視点を超える振動。小脳病変に伴う。
眼球flutter（フラッター）：水平高頻度サッカード。傍腫瘍症候群・MSで認める。
眼球クローヌス（opsoclonus）：多方向性カオス的サッカード。傍腫瘍症候群・神経芽腫に伴う。

診断アルゴリズム

後天性眼振が疑われる徴候として、6か月以降の発症・非対称眼振・OKN温存・相対的瞳孔求心路障害（RAPD）・乳頭浮腫の存在が挙げられる。これらが認められる場合は精密検査を要する。発症様式と家族歴・神経学的所見に基づき、神経学的精査と眼科的精査を組み合わせて進める。

5. 標準的な治療法

眼振の治療はその種類・原因によって大きく異なる。

薬物療法

タイプ別の推奨薬剤を以下に示す。

眼振のタイプ	第一選択薬	代替・補助薬
下向き眼振（DBN）	4-アミノピリジン（4-AP）	クロナゼパム、メマンチン
上向き眼振（UBN）	バクロフェン	メマンチン、4-AP
周期性交代性眼振（PAN）	バクロフェン	メマンチン
シーソー眼振（振り子型）	クロナゼパム	ベンゾジアゼピン
シーソー眼振（衝動型）	ガバペンチンまたはメマンチン	—
後天振り子眼振	ガバペンチン、メマンチン	—

下向き眼振（DBN）の薬物療法

**4-アミノピリジン（4-AP）**が第一選択である。非選択的カリウムチャネル遮断薬であり、プルキンエ細胞の興奮性を高めて小脳皮質の抑制機能を回復させる。用量は5mg 1日2〜4回、または徐放剤10mg 1日1〜2回（MS歩行障害承認製剤）である¹⁾。

クロナゼパム（GABA_A受容体作動薬）もDBNの抑制に有用である。バクロフェン（GABA_B受容体作動薬）は結果が一貫せず、標準的には推奨されにくい。その他にスコポラミン・クロルゾキサゾン・ガバペンチンも使用されることがある¹⁾。

その他の眼振タイプへの対応

薬物誘発性眼振：原因薬物の中止・減量。
ウェルニッケ脳症による眼振：チアミン静脈内投与。
てんかん性眼振：抗てんかん薬（バルプロ酸・カルバマゼピン・レベチラセタム）。
BPPV：耳石置換法（Epley法・Semont法）による非薬物的治療。

光学的治療（小児先天眼振）

小児の眼振では屈折矯正が最も重要かつ早期から行うべき治療である。眼振患者では乱視の合併が多い。保存的なプリズム療法としては、静止位を正面にもってくるversion prism療法（片眼に基底内方、他眼に基底外方）、輻凑により眼振振幅減弱をねらうvergence prism療法（両眼に基底外方）、両者を組み合わせたcomposite prism療法がある。コンタクトレンズ（ソフト・ハード）は屈折矯正効果を通じて視力向上に寄与する。

外科的治療

腱切除術（tenotomy）：乳児眼振に対する外眼筋手術。null pointを正面方向に移動させることで頭位異常を改善する。
Anderson法・Kestenbaum法：静止位を正面にもってくるための手術で、Anderson法は両眼の向き筋の後転、Kestenbaum法は向き筋の後転と対側筋の短縮を等量で組み合わせる。静止位が明らかでない場合には、眼振振幅減弱を目的とした水平4直筋大量後転術（水平4直筋を赤道部付近へ後転する）が選択される。
斜視手術：潜伏眼振に伴う内斜視の矯正。
眼振閉塞症候群：眼位が正位の場合は内直筋の後方固定術、内斜視がある場合は内直筋後転術を行う。
後頭蓋窩減圧術：キアリ奇形によるPANに対して施行する。PANに対する水平4直筋大量後転術は眼振振幅減弱・頭位異常改善の両面で有効な手段である。
瘻孔修復・半規管充填術：外リンパ瘻・上半規管裂隙症候群に対する治療。

Q 眼振を薬で治療できるのか？

眼振のタイプによって有効な薬剤が異なる。下向き眼振には4-アミノピリジン、周期性交代性眼振にはバクロフェンが第一選択である。ただし薬物で完全に消失させることは難しく、症状の軽減を目標とすることが多い。詳細は「薬物療法」の項を参照。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

注視安定化の基本機構

眼球の視線安定化は3つの機構によって維持される。

視覚固視：中心窩に像を保持するための機構。
前庭眼反射（VOR）：頭部運動を補正して網膜像を安定化する。
離心位注視保持（神経積分器）：眼位を眼窩内に保持するための速度–位置変換機構。

いずれかの障害が生じると眼振が発生する。神経積分器の局在は以下の通りである。

水平方向：舌下神経前核＋内側前庭神経核
垂直・回旋方向：カハール間質核（INC）
補正機能：小脳片葉・小節

乳児眼振の病態

皮質–脳幹–眼球運動ループの機能障害が基盤にある。副視覚系・上丘・小脳が関与し、中心窩固視と追従の発達不全が生じる。結果として振動性の不安定が誘発され、両側水平眼振（加速性緩徐相）として発現する¹⁾。

下向き眼振の病態

小脳のGABA作動性プルキンエ細胞（特に下方向の滑動性追従を制御するもの）の障害が中心となる。カリウムチャネルを含むプルキンエ細胞の損傷が垂直VORの不均衡をもたらし、下向き眼振を引き起こす¹⁾。これが4-APの作用標的となる機序でもある。

後天振り子眼振の病態

中枢注視保持構造（舌下神経前核・内側前庭核・カハール間質核）の不安定性が原因となる。眼位信号の統合障害により複数平面での正弦波状振動が生じる。MSでは脱髄がこれらの構造に生じることで本型の眼振が発現する¹⁾。

回旋性眼振の病態

延髄（前庭核）・中脳（カハール間質核、吻側間質核rIMLF）の病変が関与する。耳石–眼球経路の不均衡により眼球運動核への非対称な回旋入力が生じ、回旋性眼振として発現する¹⁾。ワレンベルグ症候群（延髄外側梗塞）が代表的原因である。

7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）

FRMD7遺伝子治療

乳児特発性眼振の原因遺伝子であるFRMD7を標的とした介入研究が進行中である。X連鎖性の遺伝様式をもつことから、遺伝子補充療法の候補として注目されている¹⁾。

AI支援診断・デジタル技術

Gurnani ら（2025）は、眼球運動追跡データを用いたAI支援の波形解析が診断精度を向上させる可能性と、ポータブルデジタルデバイスを用いた遠隔神経眼科コンサルテーションへの応用可能性について概説した¹⁾。

ビデオ眼振計の3D化により回旋性眼振の精密解析が可能となりつつある。またEEG-fMRI融合技術はてんかん性眼振の診断向上に寄与することが期待される¹⁾。

新規薬物療法のエビデンス蓄積

Glasauer らは4-AP 10mgの単回投与が上向き眼振（UBN）を有意に改善することを報告した¹⁾。DBNに対する4-APのエビデンスとあわせ、アミノピリジン系薬剤の眼振治療における有用性が確立されつつある。

メマンチンは後天振り子眼振（MS関連）において有効性が報告されており、ガバペンチンとともに標準的薬剤としての位置づけが強まっている¹⁾。

神経刺激療法

非侵襲的神経刺激（経頭蓋磁気刺激・経頭蓋直流電流刺激など）を眼振治療に応用する研究が始まっている。現時点では実験的段階にとどまるが、薬物治療抵抗例への代替として期待される¹⁾。

8. 参考文献

Gurnani B, Kaur K, Chaudhary S, et al. Nystagmus in Clinical Practice: From Diagnosis to Treatment—A Comprehensive Review. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1650.