術後・医原性
上眼瞼挙筋短縮術：最多原因。先天性眼瞼下垂手術、残留下垂への再手術、繰り返し手術で生じやすい。
前頭筋吊り上げ術：フロンタリス筋スリング術後にも報告されている。
単眼挙上不全・下斜視の術後：眼筋手術後に発症しうる。
逆ベル現象
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. 逆ベル現象とは
Section titled “1. 逆ベル現象とは”ベル現象（Bell’s phenomenon）とは、強制閉瞼時に眼球が上方かつ外方へ偏位する角膜保護反射である。逆ベル現象（Inverse Bell’s phenomenon）は、この反射が逆転し、閉瞼時に眼球が下方および内方へ奇異的に偏位する現象（反射性眼球低緊張：reflexive globe hypotonia）を指す。
Gupta et al.（1965）は正常集団における逆ベル現象の有病率を2%と報告した1)。ベル現象は集団内で多様性があり、正常個人の約10%がベル現象の標準から何らかの逸脱を示し、約8%が生まれつき下方への反応を示す。小児から成人まで幅広い年齢層に見られ、記録上最年少は先天性眼瞼下垂に対する上眼瞼挙筋短縮術を受けた6歳児である。
Q 逆ベル現象はどのくらいの頻度で見られるのか？
A
正常集団の約8%が生まれつき逆ベル現象（閉瞼時の下方反応）を示す。術後の逆ベル現象に限ると有病率は約2%とされる1)。眼瞼下垂手術後や各種眼疾患に合併して生じることもある。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”逆ベル現象そのものに特異的な自覚症状は乏しい。合併しうる症状は以下の通りである。
- 異物感・充血・流涙：合併する露出性角膜炎（exposure keratitis）に伴って生じる。
- 眼瞼浮腫・皮下出血：術後に発症する場合、浮腫や皮下出血を伴うことが多い。
- 視力低下：角膜表層点状角膜症（superficial punctuate keratopathy）が進行した場合に生じうる。
医師が確認する主な所見は以下の通りである。
- 閉瞼時の眼球下方偏位：検者が上眼瞼を指で持ち上げながら閉瞼を指示すると、眼球が下方に回転するのを観察できる。
- 全方向の注視運動は正常：どの方向の随意的注視においても眼球運動の制限はない。
- 通常は両側性：両眼に対称的に見られることが多い。
- 合併しうる所見：兎眼（lagophthalmos）、眼瞼浮腫、皮下出血（ecchymosis）、露出性角膜炎。
外傷後の遅発性発症例では、受傷6か月後に逆ベル現象が出現し、上眼瞼中央部の尖鋭化（central peaking）を伴ったことが報告されている1)。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”眼瞼下垂修復術（上眼瞼挙筋短縮術）が最も一般的な原因であり、既報の多くを占める1)。その他の原因はさまざまな疾患・病態にわたる。
全身・眼局所疾患
末梢性顔面神経麻痺：閉瞼障害による兎眼と合併することがある。下眼瞼の外反を伴いやすい。
脊髄癆：全身性神経疾患に伴う例として報告されている。
甲状腺眼症：眼窩炎症・眼球突出に伴って生じうる。
結膜瘢痕・眼瞼の瘢痕性内反：眼瞼形態の変化が関与する。
ザルツマン結節状角膜変性：上方の結節がある場合に認められることがある。
術後逆ベル現象の全体的有病率は2%（1965年報告）である1)。上眼瞼挙筋の短縮量が多いほどリスクが上昇し、18〜28mmの大量短縮術では32人中2人（約6%）に逆ベル現象が生じた1)。約17%の逆ベル現象患者に下方角膜炎・涙液減少・結膜弛緩などの眼表面異常を合併する。
Q 眼瞼下垂手術後に逆ベル現象が起きやすいのはなぜか？
A
上眼瞼挙筋短縮術では術中に上直筋周囲の軟部組織への操作が伴う。術後の組織浮腫・炎症が上直筋の一過性機能不全を引き起こし、逆ベル現象が生じると考えられる。浮腫・炎症の消退とともに自然回復することが多い。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”逆ベル現象の診断は通常、臨床診断である。
検査手技：検者が患者の上眼瞼を指で持ち上げながら閉瞼を指示し、眼球が下方に回転するかを観察する。全方向の注視運動が正常であることも確認する。
術前評価の重要性：手術前から逆ベル現象が存在したかどうかの評価が、術後合併症との鑑別に不可欠である。患者の過去の手術歴を詳細に把握する。
Bell現象の有無は核上性単眼上転障害（Bell現象を認める）と末梢性障害の鑑別に利用される。末梢動眼神経の外側を走行する下斜筋（IO）・上直筋（SR）線維が選択的に障害されると、病側のBell現象が欠如する。
鑑別診断：進行性外眼筋麻痺、動眼神経麻痺などを鑑別する。
以下の基準に該当する場合はMRI検査が推奨される。
| 適応基準 | 内容 |
|---|---|
| 年齢 | 50歳未満 |
| 既往 | 悪性腫瘍の既往歴 |
| 神経所見 | 第III・IV・VI脳神経麻痺の合併 |
| 眼底所見 | 視神経乳頭浮腫 |
| 経過 | 3か月経過後も顕著な改善なし |
その他の検査として、動眼神経損傷のレベルを特定する電気診断検査や電気眼振図も検討される。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”逆ベル現象に対して確立された治療法・薬物療法はない。
自然軽快が基本的な経過であり、術後の大多数の症例では数日〜数か月以内に自然消失する。既報10例はすべて1〜4週間以内に正常なベル現象へ回復した1)。術後3週間での自然消失は組織浮腫・炎症の減少と相関していることが示されている。
消失までの対症療法は以下の通りである。
- 潤滑点眼薬（人工涙液）：角膜露出による露出性角膜炎を予防するため、十分な使用が推奨される。
- 定期的な眼科的観察：角膜障害の有無を確認するため、頻繁な受診が必要である。
以下に、既報術後症例の回復期間を示す。
| 文献 | 手術術式 | 回復期間 |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra（1985） | 挙筋短縮術 | 12日 |
| Betharia & Sharma（2006） | 挙筋短縮術 | 1週間 |
| Na & Yang（2009） | 挙筋短縮術 | 2〜4週間 |
| Goel et al.（2017） | 挙筋短縮術 | 2〜3週間 |
| Pandey et al.（2019） | 前頭筋吊り上げ術 | 2週間 |
（Liakopoulos et al. 2021、Table 1より引用1)）
外傷後症例の手術的対応：Liakopoulos et al.（2021）が報告した外傷後遅発性逆ベル現象の1例では、兎眼の手術的矯正（全層皮膚移植による修復的眼瞼形成術）後3か月で逆ベル現象が正常化した1)。
Q 逆ベル現象には治療が必要か？
A
確立された薬物療法はなく、術後症例では通常自然軽快する。消失するまでの間は、露出性角膜炎を予防するために十分な潤滑点眼薬の使用と定期的な眼科的観察が必要である。角膜障害がある場合は積極的な角膜保護処置が必要となる。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”逆ベル現象の発症機序については複数の説が提唱されている。
- 三叉神経-動眼神経投射の機能不全：上直筋を支配する動眼神経の損傷により、三叉神経-動眼神経投射（trigemino-oculomotor projection）が機能不全を起こすと考えられる。
- 上円蓋部の充血・炎症：上直筋および眼瞼の異常機能を引き起こしうる。
- 滑車神経核-顔面神経核間の異常連絡：第IV・VII脳神経核間の異常な連絡が、上斜筋と下直筋からの異常反応（眼球の下転）を引き起こすとされる1)。
- 術中軟部組織損傷・浮腫・炎症：上眼瞼挙筋短縮術後の組織浮腫・炎症が上直筋周囲に波及し、一過性に逆ベル現象を惹起する。逆ベル現象は術後浮腫・皮下出血の消退と同じタイムラインで消失することが多い。
末梢動眼神経は脳幹内から投射先の外眼筋に応じて線維束が分かれて走行し、外側を走行する下斜筋（IO）・上直筋（SR）線維が選択的に障害されると病側のBell現象が欠如する。核上性単眼上転障害ではBell現象が保たれることから、Bell現象の有無が障害部位の推定に役立つ。
Q なぜ強制閉瞼時に眼球が下方へ動くのか？
A
通常の閉瞼時には、三叉神経-動眼神経投射を介して眼球が上方に移動する（ベル現象）。逆ベル現象では、この反射が何らかの機序で逆転し、上斜筋・下直筋の作用により眼球が下方・内方へ偏位する。術後浮腫や滑車神経核と顔面神経核の異常連絡など複数の機序が提唱されているが、単一の明確な機序は確立されていない。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”Liakopoulos et al.（2021）は、6歳女児の外傷後遅発性逆ベル現象の1例を報告した1)。左上眼瞼・眉毛部の外傷（交通事故）後10日時点では正常なベル現象を認めたが、受傷6か月後に逆ベル現象が出現した。これは既報にない外傷後の遅発性発症例である。兎眼に対する修復的眼瞼形成術（全層皮膚移植）後3か月で逆ベル現象が正常化した。著者らは、対側の滑車神経麻痺を合併していたことから、小児の脳可塑性を介した下転等価神経支配の増加が関与した可能性を指摘している。また、逆ベル現象の消失が兎眼の手術的矯正後に生じたことは、第IV・VII脳神経核間の異常連絡説を支持するとしている1)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Liakopoulos DA, Bontzos G, Detorakis ET. Late-onset inverse Bell’s phenomenon after upper eyelid trauma. Natl J Maxillofac Surg. 2021;12:262-5.