交差四半盲性同名半盲

ひとめでわかるポイント

1. 交差四半盲性同名半盲とは

交差四半盲性同名半盲（crossed quadrant homonymous hemianopsia：CQHH）は、視野の対角線上にある2つの四半部が同名性に欠損する稀な視野障害である。「市松模様状視野欠損（checkerboard visual field deficit）」とも呼ばれる。

一方の後頭葉の鳥距溝上方と、対側の鳥距溝下方に病変が生じることで発症する。欠損は水平正中線を越えて広がるが、垂直正中線は常に維持される。

歴史

最初の報告は1891年、Groenouwによる。患者は左片麻痺と左同名半盲を呈し、10か月後の2度目の脳卒中で交差四半盲を発症した。1926年には眼の症状のみで受診した初の症例がBritish Journal of Ophthalmology誌に報告された。

疫学

Crossらによると、1891年から1982年までの報告はわずか9例である。2020年時点では多発性硬化症（MS）やクサリヘビ咬傷による新規症例も報告されている。

Q 交差四半盲性同名半盲はどのくらい稀な疾患か？

1891年から1982年までの約90年間で報告例はわずか9例である。2020年時点でもMSやクサリヘビ咬傷による少数の新規報告があるのみで、極めて稀な疾患に位置づけられる。

2. 主な症状と臨床所見

自覚症状

視力障害は突発的または徐々に進行する。視野の一部が欠けて見える自覚がある場合もあるが、中心視力は通常保持されるため異常に気づかないこともある。盲点または見える範囲に単純・複雑な幻視が現れることがある。

臨床所見

視野欠損の発生には以下の3つのパターンがある。

同時発生型

2つの四半盲が同時に発生：両側後頭葉に同時期に病変が生じた場合に起こる。最も頻度の高い発症様式である。

連続回復型

2つの同名半盲がそれぞれ四半盲に回復：連続する脳卒中の後、それぞれの同名半盲が部分的に回復した結果として生じる。

両側回復型

同時両側同名半盲が交差四半部欠損に回復：急性期の広範な視野障害から、特定の四半部のみが回復する経過をたどる。

視野欠損の特徴は以下のとおりである。

垂直正中線の維持：欠損は水平正中線を越えるが、垂直正中線は常に維持される。
単眼性側方半月状視野（temporal crescent）の温存：後頭葉前端部が保たれている場合にみられる。
保たれた四半部の微小欠損：視野が保たれている四半部にも小さな欠損領域が認められることがある。
色覚異常：大脳性色覚障害を伴うことがある。
リドック現象（Riddoch phenomenon）：盲点内の動く物体のみ認知できる現象である。静動解離とも呼ばれ、視野検査上の見かけ上の不一致の原因となる。

3. 原因とリスク要因

最も頻度の高い原因は、鳥距動脈の塞栓症である。鳥距動脈は後大脳動脈の終末枝であり、脳底動脈または椎骨動脈の分枝から血流を受ける。心疾患からの血栓塞栓症も原因となる。

その他の原因として以下が報告されている。

脳梗塞：両側後大脳動脈領域の梗塞が最多。椎骨動脈で生じた塞栓子による場合が多い。
外傷：頸椎・椎骨外傷や血管解離に伴うもの。
多発性硬化症（MS）：両側の脱髄病変による報告がある。1995年にローマ大学から1例が報告された。
クサリヘビ咬傷：2020年時点で症例報告がなされている。

主なリスク因子は以下のとおりである。

高血圧
アテローム性動脈硬化症
脳卒中の既往
冠動脈疾患
晩期梅毒
多発性硬化症
外傷

Q 脳卒中以外にも原因となる疾患はあるか？

脳梗塞が最も多い原因であるが、多発性硬化症、外傷（頸椎・椎骨外傷）、クサリヘビ咬傷でも報告がある。いずれも両側後頭葉の鳥距溝付近に病変を生じる機序を有する。

4. 診断と検査方法

CQHHの診断には視野検査と頭部画像検査が不可欠である。単眼患者では対側の無症候性四半盲を見逃す可能性があり、注意が必要である。

視野検査

ハンフリー視野計（30-2）：CQHHの評価に推奨される自動視野検査である。完全に左右対称の結果が得られることは稀であり、高い疑いをもって精査する必要がある。
ゴールドマン視野計：周辺視野の詳細な評価に優れる。後頭葉病変の視野評価では周辺視野の詳細が必須であり、耳側半月状視野の温存を確認できる。I/4e以下の小さな視標で半盲が検出されても、V/4e視標では正常に見えることがある。

主要な視野検査の特徴を以下に示す。

検査法	特徴	適応
ハンフリー視野計	中心30°の定量的評価	スクリーニング・経過観察
ゴールドマン視野計	周辺視野の詳細な評価が可能	耳側半月の評価・確定診断

画像検査

MRI：両側後頭葉梗塞の確認に必須である。拡散強調画像（DWI）は超急性期の脳梗塞を高信号域として早期に検出できる。FLAIR画像は脳梗塞と脳脊髄液の識別に有用である。
CT：急性期の出血性病変の除外に補助的に使用される。

鑑別診断

以下の疾患を鑑別する必要がある。

脳卒中：最も頻度の高い原因。
腫瘍：圧迫性病変による視野障害。
外傷：頸椎・椎骨外傷による後方脳虚血。
片頭痛：一過性の視野障害を呈しうる。
炎症性プロセス：多発性硬化症などの脱髄性疾患。

5. 標準的な治療法

CQHHの治療は原因疾患の治療とリスク因子の管理が中心となる。

急性期治療

発症後超早期の脳梗塞では、t-PAによる血栓溶解療法や血管内治療を考慮する。神経内科へのコンサルテーションが推奨される。

薬物療法

脳梗塞の再発予防として抗血栓療法を行う。

抗血小板薬：アスピリンなどを投与する。
抗凝固薬：ワルファリンなどを投与する。心房細動など塞栓源が同定された場合に特に重要である。

塞栓源の検索も不可欠であり、心臓や大動脈などの評価を行う。

視覚リハビリテーション

視野欠損に対する適応訓練として、視覚リハビリテーションおよびロービジョンサービスが推奨される。

市松模様プリズム（checkerboard prisms）：残存視野を拡大する目的で使用される。半盲側の網膜に投影される像をシフトさせ、見える部分で視認できるようにする。効果にはばらつきがある。

腫瘍関連の場合

腫瘍に起因する病因がある場合は、神経内科・眼科・神経放射線科・脳神経外科による多職種連携のアプローチが取られる。

Q 視野欠損は回復するか？

CQHHによる視野欠損の回復は困難である。治療の目標は、リスク因子の管理と抗血栓療法によるさらなる脳卒中の予防、および視覚リハビリテーションによる視野欠損への適応支援にある。高齢者では予後不良であるが、若年者ではある程度の回復が期待できる場合もある。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

視覚皮質の解剖と視野の対応

第1次視覚野（V1）は後頭葉内側面の鳥距溝の上縁と下縁に位置する。鳥距溝を境に上部（楔部）と下部（舌状回）に分けられ、それぞれ対側の下方視野と上方視野に対応する。すなわち、鳥距溝上方（楔部）の障害は対側の下四半盲を、鳥距溝下方（舌状回）の障害は対側の上四半盲を生じる。

CQHHでは、一方の鳥距溝上方と反対側の鳥距溝下方に病変が生じる。これにより、対角線上に位置する2つの四半部が欠損する。

血管支配と塞栓機序

視覚野への血流の大部分は後大脳動脈終末枝である鳥距動脈から供給される。後大脳動脈は脳底動脈の分枝である。したがって椎骨脳底動脈系の塞栓が両側の鳥距動脈を障害しうる。

鳥距動脈のみの閉塞では同名半盲だけが症状として現れるが、後大脳動脈主幹部の閉塞では視床症候群（対側の感覚障害）を伴う。

後頭極は後大脳動脈と中大脳動脈の二重血管支配を受ける。この二重支配が黄斑回避（macular sparing）の一因とされ、CQHHにおいても中心視力が保持されることが多い理由の一つである。

後頭葉病変の視野障害の特徴

後頭葉病変による視野障害は以下の特徴を有する。

高い調和性：左右眼の視野欠損の形が極めて類似する。他の視路障害より調和性が高い。
水平経線を無視した進展：後頭葉の梗塞は鳥距溝とは無関係に広がることが多く、水平経線を越える視野欠損を呈する。
黄斑回避：後頭極への二重血管支配と、黄斑部に対応する皮質面積の広さが原因とされる。

合併症

皮質盲（cortical blindness）：両側後頭葉の広範な障害により生じる。対光反射は正常であるが視力障害を伴う。
アントン症候群（Anton syndrome）：皮質盲の患者が自身の失明を否定する現象である。一次視覚皮質および連合野を含む後大脳動脈領域の梗塞でみられる。
リドック症候群（Riddoch syndrome）：線条体皮質の後頭葉病変をもつ患者が、盲点内の動く物体にのみ気づく現象である。静動解離（statokinetic dissociation）とも呼ばれる。

7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）

複合現実グラスによる歩行支援

同名半盲患者を対象に、ピクチャー・イン・ピクチャー・ナビゲーション機能を搭載した複合現実グラス（MRG）の有効性が検討されている。研究では、歩行速度はやや低下したものの、患者の注意力が向上し歩行能力がわずかに改善したことが示された。ただし、CQHHに特化した研究はまだ行われていない。

電子機器やAIデバイスの導入は一部の視野欠損患者で有用性が示されているが、CQHHについては今後のさらなる研究が求められる。