クロコダイル・シャグリン

ひとめでわかるポイント

1. クロコダイル・シャグリンとは

クロコダイル・シャグリン（crocodile shagreen）は、1927年にWeizenblattが最初に報告し、1930年にVogtが命名した角膜の良性変性疾患である。角膜実質後層の中央部に多角形の灰白色混濁が両側性・対称性に出現する。混濁のパターンがワニの皮（crocodile skin）に酷似することから名付けられた。

最も一般的には加齢に伴って出現する。帯状角膜変性に伴って、あるいは外傷性角膜損傷後に認められることもある。弾力線維性仮性黄色腫（pseudoxanthoma elasticum）、緑内障、多形アミロイド変性との合併例も報告されている。

非家族性の変性疾患であり、常染色体優性遺伝を示すフランソワ中心性混濁状角膜ジストロフィ（Central Cloudy Dystrophy of François）とは遺伝学的に区別される。

2. 主な症状と臨床所見

自覚症状

通常は無症状である。視力低下を引き起こさないとされている。偶発的に細隙灯顕微鏡検査で発見されることが多い。

臨床所見

多角形混濁: 角膜実質後層の中央部に灰白色の多角形パターンを呈する
混濁の縁: 不明瞭で、混濁の間に透明な部分が介在する
両側性・対称性: 両眼に同様のパターンが認められる
角膜表面: 上皮は正常で、混濁は深層（実質後層）に限局する

Q クロコダイル・シャグリンは視力に影響しますか？

通常は視力低下を引き起こさない。混濁は角膜実質後層に限局し、角膜の透明性に大きな影響を与えないため、自覚症状がないまま経過することがほとんどである。偶発的に細隙灯顕微鏡検査で発見されることが多く、治療は不要である。

4. 診断と検査方法

診断は細隙灯顕微鏡検査による角膜実質後層の多角形混濁の同定に基づく。

鑑別診断:

フランソワ中心性混濁状角膜ジストロフィ: 常染色体優性遺伝を示す。臨床像は類似するが角膜中央部のみに影響し、家族歴がある。クロコダイル・シャグリンとの鑑別で最も重要
帯状角膜変性: カルシウム塩の上皮下沈着。瞼裂に沿った帯状パターンを呈し、角膜輪部との間に透明帯が存在する
多形アミロイド変性: 角膜実質の深層に多形性の混濁を呈する

その他、圧迫眼帯後のフルオレセイン染色パターン、低眼圧、ハードコンタクトレンズによる円錐角膜の平坦化、X連鎖性巨大角膜でも類似の角膜前層所見が報告されている。

組織病理学:

電子顕微鏡検査では、角膜実質内に電子密度の高い物質を含む空胞の存在が確認されている。コラーゲン層板の鋸歯状（sawtooth-like）の構造変化が認められ、この層板の変化が臨床的に観察される多角形混濁の原因と考えられている。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

クロコダイル・シャグリンは非家族性の変性疾患と考えられている。加齢に伴い角膜実質のコラーゲン層板に構造変化が生じ、鋸歯状の配列をとるようになる。層板間に電子密度の高い物質が蓄積し、これが臨床的に多角形の灰白色混濁として認識される。

混濁の間に存在する透明な線状部分は、層板間の正常構造が保たれた領域に相当する。混濁が角膜実質後層に限局するのは、後層のコラーゲン層板がより加齢変化を受けやすいためと推測されている。