前眼部所見
前房深化:周辺部虹彩が後方に変位し、前房が著明に深化する(虹彩膨隆の逆)。
虹彩後癒着:ほぼ全周(360度)の虹彩後癒着が認められる。
虹彩・水晶体接触:虹彩本体が水晶体前面に密着し、後房が消失する。
角膜所見:軽度から中等度の炎症として、微小嚢胞状浮腫またはデスメ膜皺襞が見られることがある。

虹彩後屈症候群(iris retraction syndrome, IRS)は、周辺部虹彩が後方へ湾曲し、虹彩本体が水晶体前面に固着する特徴的な前眼部所見を呈する稀な疾患である。
この病態は虹彩膨隆(iris bombé)とは逆の構成をとる。すなわち、後房圧が前房圧を上回る虹彩膨隆とは異なり、虹彩後屈症候群では前房圧が後房圧を上回ることにより虹彩が後方へ引き寄せられ、前房が著明に深化する。
20世紀の大部分において「硝子体牽引症候群(vitreous retraction syndrome)」と呼ばれていたが、1984年にCampbellが9例の症例報告を発表し、「虹彩後屈症候群(iris retraction syndrome)」という現在の命名が定着した。
虹彩後屈症候群は通常、裂孔原性網膜剥離(rhegmatogenous retinal detachment, RRD)、後部の開放性眼外傷、または低眼圧(hypotony)に伴って見られる。術後発症例も報告されており、白内障手術(後房型眼内レンズ挿入)後の発症例や、硝子体切除術後の発症例がある。これら術後例の多くで基礎疾患としての裂孔原性網膜剥離が確認されており、網膜剥離修復後に虹彩形態が正常に回復している。
虹彩膨隆は後房圧が前房圧を上回って虹彩が前方に弓形に突出する病態である。虹彩後屈症候群はその逆で、前房圧が後房圧を上回ることにより虹彩が後方に湾曲して水晶体前面に密着し、前房が深化する。両者は病態が全く逆であり、正しく鑑別することが治療方針の決定に重要である。
裂孔原性網膜剥離に続発する虹彩後屈症候群では、最も多い主訴は無痛性の視力低下である。以下の症状が認められることがある。
細隙灯顕微鏡検査では以下が特徴的である。
前眼部所見
前房深化:周辺部虹彩が後方に変位し、前房が著明に深化する(虹彩膨隆の逆)。
虹彩後癒着:ほぼ全周(360度)の虹彩後癒着が認められる。
虹彩・水晶体接触:虹彩本体が水晶体前面に密着し、後房が消失する。
角膜所見:軽度から中等度の炎症として、微小嚢胞状浮腫またはデスメ膜皺襞が見られることがある。
隅角・眼底所見
広開放隅角:隅角鏡検査では周辺部虹彩が後方に変位しているため広い開放隅角が認められる。
網膜剥離:眼底検査とBモード超音波検査で裂孔原性網膜剥離・脈絡膜剥離が確認される。
低眼圧:通常は低眼圧が見られるが、眼圧が正常な場合もある。
増殖硝子体網膜症の所見:長期化した症例では増殖硝子体網膜症(proliferative vitreoretinopathy, PVR)の所見が加わる。
瞳孔検査では、ほぼ全周の虹彩後癒着と中央部の虹彩・水晶体接触により、対光反射が極めて微弱な瞳孔が認められる。超音波生体顕微鏡(UBM)は前眼部組織の詳細評価に有用である。
虹彩後屈症候群の最も重要なリスク因子は基礎疾患としての網膜剥離の存在である。
診断は以下の検査を組み合わせて行う。
| 疾患 | 虹彩後屈症候群との違い |
|---|---|
| ぶどう膜炎 | 前房深化を伴わないことが多い |
| 炎症性緑内障 | 眼圧上昇を伴う |
| 色素散乱症候群 | 周辺部虹彩の後方湾曲あるが広開放隅角で色素散布を伴う |
| Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎 | 虹彩後屈症候群でも虹彩異色が見られることがある |
| 術後の前房深化 | 病歴・超音波生体顕微鏡で鑑別 |
虹彩後屈症候群では前眼部の混濁・炎症により眼底が直接観察できないことが多い。Bモード超音波検査は網膜剥離や脈絡膜剥離の存在・範囲を非侵襲的に把握でき、治療方針の決定に不可欠である。
治療の目標は、虹彩後屈を解消し、基礎疾患である裂孔原性網膜剥離を修復することである。
薬理学的散瞳は、中央部の虹彩後癒着を解除する目的で試みられる。後房が再形成され、虹彩本体が水晶体前面から前方移動することにより、後屈が解消されることがある。ただし、長期にわたる永久的な癒着では効果が期待できない。炎症の薬物治療と積極的な散瞳が組み合わされ、基礎の裂孔原性網膜剥離を治療しなくても虹彩後屈症候群が消失した例も報告されている。
視力的予後は虹彩後屈症候群を引き起こした裂孔原性網膜剥離の持続期間と範囲に依存する。裂孔原性網膜剥離発症から外科的修復までの期間が短いほど予後は良好である。増殖硝子体網膜症を伴う長期の裂孔原性網膜剥離は予後不良となる傾向がある。
視力回復の可能性は裂孔原性網膜剥離の範囲・持続期間・増殖硝子体網膜症の有無に大きく依存する。早期に修復できた場合は回復の余地があるが、長期間にわたる裂孔原性網膜剥離や増殖硝子体網膜症を伴う重症例では、手術で眼球を温存しても視力が有意に改善しない場合がある。担当医との十分な相談が必要である。
虹彩後屈症候群の発症機序については、主に2つの説が提唱されている。
裂孔原性網膜剥離が生じると、網膜色素上皮が「網膜下ポンプ(subretinal pump)」として機能し、房水産生速度を上回る速度で液体が流出する。これが低眼圧・二次性炎症・毛様体脈絡膜剥離・硝子体腔へのタンパク質・細胞の流入を招く。虹彩背後の吸引効果が瞳孔閉鎖と虹彩の後屈を引き起こし、最終的に増殖硝子体網膜症に至ることがある。
この説の根拠として、裂孔原性網膜剥離の患者において房水産生抑制薬の使用・中止により、虹彩膨隆と虹彩後屈症候群の状態を繰り返し行き来した症例が報告されている。房水抑制により流体力学的バランスが「網膜下ポンプ」による流出側に傾くと、虹彩が後方に引き寄せられる。
非裂孔性の滲出性網膜剥離に伴う虹彩後屈症候群例の報告から、流体力学的圧力勾配説への反論も提唱された。これら2例では、網膜が復位する数ヶ月前に散瞳と癒着解消によって虹彩後屈症候群が消失した。
著者らは、慢性眼内炎症が毛様体による房水産生の低下と虹彩血管からの漏出増加を引き起こすと推測した。低眼圧下での線維柱帯を介した逆流とあわせて前房圧が後房圧を上回り、虹彩の後方湾曲が生じるとした。また、慢性炎症による虹彩・チン小帯癒着と虹彩・毛様体癒着が虹彩を水晶体前面に固定させ、瞳孔ブロックを招くとした。
なお、前部の増殖硝子体網膜症では、硝子体手術後に硝子体基底部の線維性増殖膜が形成される。この膜が毛様体突起を覆うと著明な低眼圧を来し、虹彩は後方に、網膜は前方に牽引・固定され、眼球癆に至ることがある。
Campbell説とGeyer説の2つの機序は現在も議論が続いている。症例の多くは裂孔原性網膜剥離に伴って発生するが、非裂孔性の滲出性網膜剥離に伴う症例の存在は、「網膜下ポンプ」単独では説明できない部分を示唆している。炎症性サイトカインや房水動態を詳細に解析した前向き研究が求められている。
白内障手術・硝子体手術の増加に伴い、術後の虹彩後屈症候群の症例が散見されるようになってきた。術後の深前房・広開放隅角という非典型的所見は虹彩後屈症候群を示唆する可能性があり、術後に基礎の裂孔原性網膜剥離を見逃さないよう注意が必要である。