OCT所見
網膜内液（IRF）優位：PPSではSRFよりIRFが優位に認められることが多い2)。
EZ障害の進行：楕円体帯（EZ）の障害が経過とともに拡大する例が報告されている2)。
鼻側脈絡膜肥厚：鼻側が特に顕著であり、431〜554μmに達する例がある3)。
乳頭周囲線維性増殖（PFP）：PPSのバイオマーカーとして注目される所見である3)。
乳頭周囲パキコロイド症候群（PPS）
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. 乳頭周囲パキコロイド症候群とは
Section titled “1. 乳頭周囲パキコロイド症候群とは”乳頭周囲パキコロイド症候群（peripapillary pachychoroid syndrome; PPS）は、視神経乳頭周囲の脈絡膜が異常に肥厚し、乳頭周囲に滲出性病変をきたす疾患である。2018年にPhasukkijwatanaらによって初めて報告された1)3)。
PPSはパキコロイド疾患スペクトラム（pachychoroid disease spectrum; PDS）の一亜型に位置づけられる4)。PDSは脈絡膜肥厚・pachyvessels（拡張した外層脈絡膜血管）・脈絡膜毛細血管板の菲薄化を共通の病態基盤とする疾患群であり、中心性漿液性脈絡網膜症、パキコロイド新生血管（PNV）、ポリープ状脈絡膜血管症（PCV）などを含む4)5)。
典型的な患者像は高齢男性の遠視眼である。乳頭周囲脈絡膜皺襞が77%の症例に認められ、短眼軸は39%に認められる1)。眼軸長は典型例で22mm台（患眼22.3/22.5mm）とされる1)。
Q PPSは中心性漿液性脈絡網膜症とどう違うのか？
A
PPSと中心性漿液性脈絡網膜症はいずれもPDSの亜型であり病態基盤を共有するが、病変の分布が異なる。PPSでは脈絡膜肥厚と滲出が黄斑部ではなく乳頭周囲に局在し、網膜内液（IRF）が網膜下液（SRF）より優位に出現することが多い2)。中心性漿液性脈絡網膜症ではFAで明らかな漿液性漏出を認めるが、PPSでは乳頭周囲の限局した滲出にとどまる点も異なる。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”PPSの自覚症状は緩徐に進行する視力低下が主体である1)。急激な視力喪失ではなく、気づかないうちに進行することも多い。変視症（物がゆがんで見える）を訴える場合もある。
画像・眼底所見
乳頭周囲脈絡膜皺襞：症例の77%に認められる特徴的所見。
乳頭周囲異常吻合血管（AVL）：FAでリング状染色として観察される1)2)。
短眼軸・遠視眼：眼軸長22mm台の遠視眼が典型的1)2)。
両眼性：多くの症例で両眼に病変を認める。
Q PPSでは網膜内液と網膜下液のどちらが多いか？
A
PPSでは網膜下液（SRF）よりも網膜内液（IRF）が優位に認められる傾向がある2)。これは乳頭周囲脈絡膜静脈から前篩板部を介した側副循環経路との関連が考えられており、病態生理的に興味深い特徴である。詳細は「病態生理学」の項を参照。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”PPSの発症には複数の要因が関与すると考えられている。
- 乳頭周囲異常吻合血管（AVL）：乳頭周囲の脈絡膜と網膜循環間の異常吻合が滲出の起点となる1)。
- 遠視・短眼軸：眼軸長が短い遠視眼では乳頭周囲の解剖学的空間が狭く、脈絡膜血管に機械的圧迫が生じやすい1)2)。
- 高血圧：全身性高血圧が脈絡膜血流の変化を介してPPSを引き起こす可能性がある。報告された複数症例で高血圧の合併が認められている2)3)。
- ステロイド使用：全身性ステロイドの使用がPPSを誘発・増悪させるリスク要因となりうる3)。
- 渦静脈流出抵抗の上昇：pachyvesselsによる脈絡膜静脈流出障害がPDS全般の共通病態基盤とされる4)5)。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”PPSの診断には複数の画像検査を組み合わせることが重要である。診断の遅れや誤診（特に網膜静脈分枝閉塞症や中心性漿液性脈絡網膜症との混同）が起こりやすい3)。
各画像検査の特徴を以下に示す。
| 検査 | 主な所見 | 特記事項 |
|---|---|---|
| EDI-OCT | 乳頭鼻側CT↑、IRF、EZ障害 | 最重要検査3)4) |
| ICGA | pachyvessels、AVL描出 | 早期相での評価が有用1)2) |
| OCTA | 脈絡膜毛細血管板の血流評価 | PDS診断で感度97%4) |
- EDI-OCT（深部強調OCT）：乳頭周囲、特に鼻側の脈絡膜厚（CT）を計測する。鼻側CTの上昇が最も顕著であり、診断の主軸となる3)4)。外層構造（EZ、RPE）の変化も評価する。
- インドシアニングリーン蛍光造影（ICGA）：pachyvessels（拡張した外層脈絡膜血管）および乳頭周囲AVLを描出する。PPSの病変範囲の確認に有用である1)2)。
- 光干渉断層血管撮影（OCTA）：脈絡膜毛細血管板の血流低下領域を非侵襲的に評価できる。OCTAはPDS診断において97%の感度を有すると報告されている4)。
- 蛍光眼底造影（FA）：乳頭周囲のリング状染色（AVLを反映）が特徴的所見である1)2)。
PPSは以下の疾患と誤診されやすい。
- 網膜静脈分枝閉塞症：網膜静脈分枝閉塞症と誤診された例でのアフリベルセプト投与が無効であり、光線力学的療法施行後に消失した症例が報告されている3)。乳頭周囲のEDI-OCT所見とICGAによる鑑別が重要。
- 中心性漿液性脈絡網膜症：PPSはPDSの亜型で中心性漿液性脈絡網膜症と同じ基盤を持つが、病変が黄斑部より乳頭周囲に局在する点が異なる4)5)。
- 後部ぶどう膜滲出症：眼底所見が類似することがある。遠視眼での乳頭周囲滲出を認めた場合に鑑別が必要である1)。
Q なぜ網膜静脈分枝閉塞症と誤診されやすいのか？
A
PPSの乳頭周囲滲出は網膜静脈分枝閉塞症による出血・滲出と外観が類似することがある。実際にアフリベルセプト5回投与が無効で、後にPPSと診断され光線力学的療法で消失した症例が報告されている3)。EDI-OCTでの乳頭周囲脈絡膜肥厚とICGAでのpachyvesselsの確認が正確な診断に不可欠である。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”PPSの治療戦略は確立されておらず、症例ごとに個別対応が求められる。
経過観察
自然軽快例：3か月程度で自然軽快する症例が報告されている2)。
長期経過：5年間の無治療経過観察で最高矯正視力（BCVA）20/20を維持した例もある2)。
適応：症状が軽度で視力が保たれている場合の第一選択肢。定期的なEDI-OCTによる観察が必要。
薬物療法
ステロイド点眼：プレドニゾロン1%点眼TIDから開始して漸減投与が行われた報告がある。3か月で最高矯正視力 20/25まで改善し、9か月後も再発なし1)。
炭酸脱水酵素阻害薬（CAI）：ドルゾラミド点眼が使用された例がある3)。
ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（MRA）：エプレレノン25mg 1日2回が使用された例がある3)。
光線力学的療法
光線力学的療法（ハーフフルエンス）：25 J/cm²のハーフフルエンス光線力学的療法施行例で2か月後に滲出液が消失した報告がある3)。
適応：薬物治療が無効な場合や滲出が持続する場合に検討される。抗VEGF薬無効例でも有効性が報告されている3)。
治療法ごとの報告された投与条件と転帰を以下に示す。
| 治療 | 投与法・条件 | 報告された転帰 |
|---|---|---|
| プレドニゾロン点眼 | 1%TID→漸減1) | 3か月で最高矯正視力 20/25 |
| エプレレノン+ドルゾラミド | 25mgBID+点眼3) | 3か月で改善 |
| 光線力学的療法（ハーフフルエンス） | 25 J/cm²3) | 2か月で消失 |
Q 抗VEGF薬は乳頭周囲パキコロイド症候群に効くか？
A
PPSに対する抗VEGF薬の有効性は確立されていない。アフリベルセプト5回投与が無効であった症例が報告されており3)、PDS全般での位置づけも不確定とされている4)。PPSが疑われる場合は、抗VEGF薬に頼る前に正確な診断を行うことが重要である。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”PPSの病態は、乳頭周囲における脈絡膜血管異常と静脈流出障害を中心とした複合的なメカニズムで説明される。
側副循環仮説
Section titled “側副循環仮説”Donvito & Primaveraは、乳頭周囲脈絡膜静脈から前篩板部を経由して中心網膜静脈（CRV）へと向かう側副循環経路を提唱した2)。この経路における静脈圧の上昇が、網膜内液（IRF）優位の滲出パターンを引き起こすと考えられる。
同報告では、就業後と休暇後で脈絡膜厚（CT）が+33〜+104μmの変動を示したことが報告されており、精神的・身体的ストレスがPPSの病態に影響する可能性が示唆されている2)。長期経過では楕円体帯（EZ）障害が進行し拡大することも確認されている2)。
Multi-hit理論
Section titled “Multi-hit理論”Cheung CMGらは、PPSを含むPDS全般について、複数の誘因が重なることで発症するmulti-hit theoryを提唱している4)。遺伝的素因（pachyvessels形成傾向）に加えて、局所的・全身的ストレス因子が組み合わさることで発症閾値を超えると考えられる。
渦静脈リモデリング仮説
Section titled “渦静脈リモデリング仮説”脈絡膜の渦静脈吻合（vortex vein anastomosis）の存在がPDS各亜型で高頻度に認められる。中心性漿液性脈絡網膜症で90%、PNVで95%、ポリープ状脈絡膜血管症で98%に渦静脈吻合が確認されており5)、乳頭周囲を含む後極部全体の脈絡膜血流動態がPPS発症に関与すると考えられる。
EZ障害の進行
Section titled “EZ障害の進行”無治療で経過観察された症例では、楕円体帯（EZ）障害が経過とともに拡大することが報告されている2)。視力は長期にわたって保たれる場合があるが（5年間最高矯正視力 20/20を維持した例2)）、光受容体の不可逆的変化の可能性に留意が必要である。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”光線力学的療法のPPSへの応用
Section titled “光線力学的療法のPPSへの応用”PPSに対するハーフフルエンス光線力学的療法の有効性は少数症例での報告にとどまる。
Bouzika et al.（2022）は、網膜静脈分枝閉塞症と誤診されアフリベルセプト5回投与が無効であったPPS症例に対し、25 J/cm²のハーフフルエンス光線力学的療法を施行し、2か月後に滲出液の完全消失を達成したと報告した3)。
光線力学的療法がPPSに対してどのような機序で作用するか、またどの患者に適応すべきかについての前向き研究は今後の課題である4)。
側副循環仮説の検証
Section titled “側副循環仮説の検証”Donvito & Primaveraが提唱した「乳頭周囲脈絡膜→前篩板部→CRV」の側副循環経路は、IRF優位のPPS病態を説明しうる仮説として注目されている2)。今後のICGA・OCTAを用いた前向き研究による検証が求められる。
PPSの疾患概念の確立
Section titled “PPSの疾患概念の確立”Cheung CMGらは、PDSにおける疾患定義・分類の明確化とバイオマーカーの体系化を提唱している4)。乳頭周囲線維性増殖（PFP）のPPSバイオマーカーとしての意義3)や、OCTAの高感度診断ツールとしての有用性（感度97%）4)を含め、診断・治療基準の国際的な統一が今後の課題である。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Azizalrahman A, Almutairi SH, Albalawi FM, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: a new case report and a review of literature. Saudi J Ophthalmol. 2024;38:89-91.
- Donvito B, Primavera V. Peripapillary pachychoroid syndrome: a 5-year follow-up and proposal for pathophysiology. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;37:102248.
- Bouzika P, Papageorgiou N, Kountrogiannis A, et al. Peripapillary pachychoroid syndrome: two case reports suggesting novel imaging markers and treatment strategies. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:9124630.
- Cheung CMG, Buitendijk GHS, Tan ACS, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye. 2025;39:819-834.
- Sen P, Bhende M, Bhende P. Vortex vein anastomosis in pachychoroid diseases. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-70.