ベルグマイスター乳頭

ひとめでわかるポイント

1. ベルグマイスター乳頭とは

ベルグマイスター乳頭（Bergmeister papilla）は、胎生期の硝子体動脈（hyaloid artery）を囲むグリア組織が出生後も退縮せずに残存した先天所見である。1877年にオーストリアの眼科医Otto Bergmeisterが初めて報告した。乳頭上膜（epipapillary veil）とも呼ばれる。

胎児血管系遺残（persistent fetal vasculature; PFV）の一つであり、硝子体動脈後部遺残として分類される。PFVのスペクトラムには、Mittendorf小点（水晶体後面の遺残）、硝子体動脈遺残、瞳孔膜遺残、第1次硝子体過形成遺残なども含まれる。

硝子体動脈は通常、出生前に退縮して消失する。退縮が不完全な場合、視神経乳頭上にグリア組織の鞘が残存してベルグマイスター乳頭を形成する。自覚症状を伴わないことがほとんどであり、偶然の眼底検査で発見されることが多い。

定義

原因：胎生期の硝子体動脈を囲むグリア組織の退縮不全

別名：乳頭上膜（epipapillary veil）

初報告：1877年、Otto Bergmeister（オーストリア）

分類

上位概念：胎児血管系遺残（PFV）

分類：硝子体動脈後部遺残

関連病型：Mittendorf小点、硝子体動脈遺残、Cloquet管

予後

自然経過：多くは無症状で安定

治療：合併症なければ不要

稀な例外：乳頭前血管ループ血栓による合併症

Q ベルグマイスター乳頭は珍しい所見ですか？

PFVの中では比較的よく見られる先天所見である。関連するMittendorf小点は正常者の1〜2%に認められる。軽微なグリア組織の残存はしばしば無症状のまま偶然に発見される。

2. 主な症状と臨床所見

自覚症状

通常は無症状で、視力検査や眼底検査の機会に偶然発見される。視力への影響は、網膜や黄斑への二次的な関与の有無による。

稀な合併症として、硝子体嚢腫が形成された場合には飛蚊症と一過性の視力低下を生じることがある。

臨床所見

視神経乳頭の前方・中心部または鼻側から突出する膜状のグリア組織として観察される。片側性・両側性どちらの場合もある。視神経乳頭陥凹の見かけの大きさに影響を与えることがある。

網膜血管によって血管化されていることがあり、この場合は乳頭前血管ループ（prepapillary vascular loop）として観察される。

稀な合併症

硝子体網膜癒着：グリア組織が硝子体と癒着した状態
黄斑部網膜分離症：牽引による二次的変化
乳頭前血管ループの血栓症：硝子体出血、前房出血、網膜動脈分枝閉塞症（BRAO）、網膜静脈分枝閉塞症（BRVO）の原因となりうる
硝子体嚢腫：ベルグマイスター乳頭由来のものがあり、飛蚊症と一過性視力低下の原因となりうる

Q ベルグマイスター乳頭で視力が下がることはありますか？

通常は視力に影響しない。乳頭前血管ループの血栓形成によるBRAO・BRVOや、硝子体嚢腫による飛蚊症・一過性視力低下が稀に報告されている。いずれも稀な合併症であり、大多数は視力障害を来さない。

3. 原因とリスク要因

ベルグマイスター乳頭の原因は、胎生期の硝子体動脈の退縮不完全である。

硝子体動脈は胎生4週末に内頸動脈から背側・腹側眼動脈を経て分岐し、胎生裂を通って第1次硝子体中に進入する。水晶体後面に達して硝子体固有血管板を形成し、発生中の眼への栄養供給を担う。胎生6週から第2次硝子体が網膜側から形成を開始すると、第1次硝子体は硝子体腔の中央部に押しやられていく。

硝子体動脈は胎生6か月頃に機能を失い、妊娠30週頃にCloquet管へ変化し、出生前に退縮消失するのが正常な経過である。視神経乳頭上のグリア組織がこの退縮過程を経ずに残存したものがベルグマイスター乳頭である。

細胞のアポトーシスを誘導する遺伝子の欠損がPFV全体の発症に関与すると推測されている。早産児に多いが正期産児にも見られる。

PFVのスペクトラムを以下に示す。

病型	部位	特徴
Mittendorf小点	水晶体後面	正常者の1〜2%
Bergmeister乳頭	視神経乳頭上	グリア組織の残存
硝子体動脈遺残	硝子体腔内	まれに出血の原因

4. 診断と検査方法

Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.

Papillary OCT of both eyes shows bilateral papillary traction on persistent fetal vascularization. OCT: optical coherence tomography

ベルグマイスター乳頭の診断は、眼底検査を基本とし、必要に応じてOCTや蛍光眼底造影（FA）を組み合わせる。

主な検査法を以下に示す。

検査法	役割	備考
眼底検査	肉眼的確認	初回スクリーニング
OCT	詳細な構造描出	確定診断に有用
FA	血管化の評価	血管ループの検出

眼底検査：視神経乳頭上の膜状組織を直接観察する。眼底写真による記録も可能。
OCT（光干渉断層計）：乳頭上グリア組織の詳細な構造を描出し、より確実な同定を可能にする。
蛍光眼底造影（FA）：血管化を伴う乳頭前血管ループの存在を可視化する。血管化を伴わない場合、FAに異常所見を認めない。

鑑別診断

最重要鑑別は退行した視神経乳頭新生血管（NVD）である。

乳頭新生血管：網膜血管疾患（虚血性）または炎症に随伴する後天性変化。FAで蛍光漏出を認める。基礎疾患（増殖糖尿病網膜症、網膜静脈閉塞症など）の合併が通常みられる。
ベルグマイスター乳頭：先天性グリア組織であり、血管疾患や炎症の所見を伴わない。

PFV重症型（かつてPHPVと呼ばれた）との鑑別が問題となるのは、白色瞳孔を呈する場合である。この際には網膜芽細胞腫との鑑別が必要となり、FA・網膜電図・超音波・CT・MRIが診断に有用である。

Q 眼底検査でベルグマイスター乳頭と視神経乳頭新生血管をどう見分けますか？

ベルグマイスター乳頭は先天性のグリア組織であり、血管疾患や炎症の所見を伴わない。乳頭新生血管は虚血や炎症に随伴して後天的に生じる。FAで血管化の有無・蛍光漏出パターンを確認することが鑑別に有用である。

5. 標準的な治療法

合併症を伴わないベルグマイスター乳頭に対しては治療を要しない。定期的な経過観察のみで対応可能であり、大多数で予後良好である。

乳頭前血管ループの血栓形成による合併症（BRAO、BRVO、硝子体出血など）が生じた場合は、それぞれの病態に応じた治療を行う。硝子体嚢腫が飛蚊症や視力低下の原因となっている場合も、症状の程度に応じて対応を検討する。

Q ベルグマイスター乳頭は治療が必要ですか？

合併症がなければ治療不要である。大多数で予後良好であり、定期的な経過観察で十分な場合がほとんどである。乳頭前血管ループ血栓などの稀な合併症が生じた場合にのみ、その病態に応じた治療を行う。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

ベルグマイスター乳頭の発症機序は、胎生期における硝子体動脈の正常退縮過程の不完全な遂行にある。

形成期（胎生4〜6週）

硝子体動脈の分岐：内頸動脈→背側・腹側眼動脈を経て硝子体動脈が形成される。

第1次硝子体への進入：動脈は胎生裂を通り第1次硝子体中に進入し、水晶体後面に達して硝子体固有血管板を形成する。

グリア組織の形成：視神経乳頭上の動脈をグリア組織が囲む。

退縮期（胎生13週〜後期）

第2次硝子体の形成：胎生6週より網膜側から第2次硝子体が形成開始。第1次硝子体はCloquet管に限局していく。

退縮の開始：硝子体動脈は胎生13〜15週より退縮を開始し、胎生6か月頃に機能を喪失する。

Cloquet管への変化：妊娠30週頃に残存する管腔がCloquet管として形成される。

出生時の残存パターン

正常：硝子体動脈が完全に消失し、Cloquet管のみ残存する。

Bergmeister乳頭：視神経乳頭上のグリア鞘が退縮せず残存する。

Mittendorf小点：水晶体後面に動脈前端の付着痕が残存する（正常者の1〜2%）。

胎生9週以降には微細な線維が出現して無細胞性の網工構造（第2次硝子体）が形成される。第2次硝子体が増加するにつれ、第1次硝子体とその内部の硝子体動脈はCloquet管として硝子体腔中軸部に限局していく。硝子体動脈は胎生5〜6週に最も発達し、13〜15週より退縮を開始、後期には消退するのが正常経過である。

退縮が不完全な場合、視神経乳頭上のグリア鞘がそのまま残存してベルグマイスター乳頭を形成する。細胞のアポトーシスを誘導する遺伝子の欠損がこの退縮不全に関与すると推測されている。