表在性嚢腫
位置：上外側（眉毛外側付近）に好発する。
触診所見：弾性硬・表面平滑・圧痛なし。可動性がある場合と骨に固着する場合がある。
形態：皮膚に近い浅い部位ではドーム状の隆起を呈する。大きいものは機械的眼瞼下垂を引き起こすことがある。
皮様嚢腫（眼窩デルモイド）
ひとめでわかるポイント
Section titled “ひとめでわかるポイント”1. 皮様嚢腫（Dermoid Cyst）とは
Section titled “1. 皮様嚢腫（Dermoid Cyst）とは”皮様嚢腫（眼窩デルモイド）は眼窩の先天性分離腫（choristoma）であり、本来その組織が存在しない場所に正常細胞が良性腫瘍を形成したものである。角化上皮と毛包・汗腺・皮脂腺などの付属器構造で構成される。ICD-10ではD31.60に分類される。
分離腫は発生過程の異常で幼少時より出現する。皮様嚢腫（dermoid cyst）と表皮様嚢腫（epidermoid cyst）に分けられる。分離腫はさらにdermoid、dermolipoma、single-tissue choristoma、complex choroistomaに分類される4)。骨性分離腫は全結膜腫瘍の約0.1%、全眼性分離腫の1.7〜5%を占める2)。
小児の眼窩新生物の46%、全眼窩腫瘤の3〜9%を占める最多の眼窩腫瘍であり、全眼窩腫瘍の約2%を占めるとする報告もある1)。
Q 皮様嚢腫と表皮様嚢腫はどう異なりますか？
A
皮様嚢腫は嚢胞壁内面に角化重層扁平上皮を持ち、毛包・皮脂腺・汗腺などの付属器構造を含む。一方、表皮様嚢腫は付属器構造を伴わず、内腔に角化物質（垢様の内容物）のみが充満する。内胚葉・中胚葉・外胚葉由来の組織を同時に含む場合は奇形腫（teratoma）と呼ばれる。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”- 多くは無症状：表在性嚢腫は長期間無症状で経過することが多い。
- 表在性発生：眉毛外側付近のゆっくり進行する無痛性腫瘤として気づかれる。
- 深部発生：年長児・成人では複視・眼球突出が現れる。
- 筋円錐内発生：眼球突出・複視・眼窩痛を呈する1)。
深部嚢腫
主所見：眼球突出・斜視・複視・眼球偏位・眼球運動制限を呈する。
炎症：嚢腫の漏出・破裂時に肉芽腫性炎症（fat granuloma）が生じうる。
形態：眼窩骨の内外にまたがるダンベル型もある。筋円錐内では画像診断が必須となる1)。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”- 胚性上皮芽の迷入：胚形成期に胎児縫合線が閉鎖する際、胚性外胚葉由来の上皮芽が骨縫合線に閉じ込められ嚢腫を形成する。
- 好発縫合：前頭頬骨縫合が最も一般的であり、約60%がこの部位に一致して眼窩外上方に発生する。約25%は前頭涙骨縫合に一致して眼窩鼻側に生じる。頬骨・前頭骨の縫合線に発生し、眉毛外側に好発する。
- ダンベル型：眼窩骨の内外にまたがる形態をとることがある。
- 増大：加齢とともにゆっくり増大し、青年期以降に症状が顕在化することがある。
Q 皮様嚢腫は成長し続けますか？
A
加齢とともにゆっくり増大する。表在性では長期間無症状のまま経過するが、放置すると眼瞼圧排や美容的問題を生じる。深部では増大とともに眼球突出・複視などの症状が出現する。適切な時期の手術介入を専門医と相談することが重要である。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”表在性嚢腫は臨床所見（縫合線上の位置・硬い質感）から比較的容易に診断できる。深部嚢腫では画像検査が必須となる。
画像検査の比較
Section titled “画像検査の比較”| 検査 | 特徴的所見 |
|---|---|
| CT | 境界鮮明な嚢胞。85%で骨リモデリング |
| MRI | T1・T2信号不均一。脂肪抑制T1で低信号 |
| 超音波 | 低反射部分と不規則スパイク反射の混在 |
- CT：境界鮮明・被膜を有する嚢胞状腫瘤。骨縫合線に一致した位置に骨欠損として描出される。眼窩内腫瘍の骨破壊と異なり、縫合線の内部から生じるため骨実質内に嚢胞があり、眼窩内および眼窩外への突出が乏しい場合がある。高吸収域の壁と低吸収域の内容物が特徴。ダンベル状形態の除外に有用。
- MRI：T1・T2とも信号強度が不均一であり水と脂肪の混在を反映する。脂肪抑制T1で低信号となり脂肪成分を確認できる1)。軟部組織の詳細描出・周囲神経筋構造の評価に優れる1)。
- 超音波：A-scanで低反射部分と不規則スパイク反射が混在する。
- 内側病変：先天性脳瘤・涙嚢腫・粘液嚢胞
- 外側病変：涙腺腫瘍
- 輪部デルモイド：下耳側または上耳側の輪部に好発する乳白色〜薄茶褐色の隆起性腫瘤。斜乱視・遠視性不同視による弱視が約2/3で合併する。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”小さく無症状の嚢腫では治療不要の場合がある。ただし、加齢とともに増大するため定期的な経過観察が必要である。
表在性切除
切開部位：眉毛内切開・上眼瞼溝切開・病変直上の切開から選択する。
要点：嚢腫壁を破裂させずに全摘出することが必須。残存すると急激な炎症を惹起し、再発・膿瘍形成・眼窩皮膚瘻の原因となる。術前画像をよく確認し、骨実質内に病変があれば骨切併用による摘出が必要である。明らかな骨内病変がなくても同部で強く癒着していることが多く、慎重に全摘出を行う。
深部・複雑型切除
眼窩切開：前方・側方・または両者を組み合わせた眼窩切開術を選択する。
筋円錐内：経鼻内視鏡アプローチも有効1)。3.0cmの筋円錐内嚢腫が完全摘出された報告がある。
輪部デルモイドの手術：整容目的が主体である。腫瘍切除と必要に応じた表層角膜移植（冷凍保存角膜使用可、約7.0mmのトレパン径が多い）を行う。
Q 手術で嚢腫が破裂した場合はどうなりますか？
A
嚢腫内の脂質・ケラチンが漏出し脂質肉芽腫性炎症が起こりうる。術中に大量洗浄を行うことで炎症を軽減できる。不完全摘出では再発・膿瘍形成・眼窩皮膚瘻の原因となるため、破裂後も残存組織を可能な限り除去することが重要である。
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”分離腫は発生過程で外胚葉由来の上皮が骨縫合線に迷入して形成される。
分離腫の組織学的分類を以下に示す。
| 分類 | 組織学的特徴 |
|---|---|
| 皮様嚢腫 | 角化上皮＋毛包・皮脂腺 |
| 表皮様嚢腫 | 角化上皮のみ（付属器なし） |
| 脂肪腫（dermolipoma） | 脂肪組織主体4) |
| 骨性分離腫 | 成熟骨組織2) |
- 皮様嚢腫の壁：角化重層扁平上皮が内面を覆い、毛包・皮脂腺・汗腺・平滑筋・線維脂肪組織を含む。
- 深部嚢腫の炎症：嚢腫壁からのケラチン・脂質の漏出が周囲組織の炎症反応を引き起こす1)。
- 内容物：角化物質・毛髪・皮脂が嚢腫内に充満する。
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”筋円錐内皮様嚢腫は全体の0.5〜0.6%と極めて稀であり、1986〜2020年のPubMed上では6例のみが報告されている1)。経鼻内視鏡アプローチを含む低侵襲手術法が症例報告レベルで蓄積されてきている。
Samalら（2021）は30歳男性の右眼筋円錐内3.0cmの皮様嚢腫を報告した1)。経鼻内視鏡アプローチで完全摘出が達成され、6か月後の再発はなかった。組織学的に角化重層扁平上皮と付属器構造が確認された。
分離腫の組織学的多様性についての研究も進んでいる。骨・軟骨の混合型、歯牙様構造を含む型、色素性嚢胞変化を伴う軟骨型などが報告されており2)、骨性分離腫の病因仮説として多能性間葉系細胞の異常活性化・強膜骨板の先祖返り・頬骨前頭縫合の発生異常が挙げられている2)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Samal S, Sable MN, Pradhan S, Pradhan P. Intraconal orbital dermoid cyst: a rare location. Autops Case Rep. 2021;11:e2021282.
- Zhong S, Fu J, Hu M, Zhang X, Cheng P. Epibulbar osseous choristoma. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):199.
- Cruz AAV, Limongi RM, Feijó ED, Enz TJ. Lacrimal gland choristomas. Arq Bras Oftalmol. 2022;85(2):190-199.
- Kim JM, Son WY, Sul HJ, Shin J, Cho WK. Epibulbar osseous choristoma with dermolipoma: A case report and review of literature. Medicine. 2022;101(47):e31555.