ローランド・ペイン症候群

ひとめでわかるポイント

1. ローランド・ペイン症候群とは

ローランド・ペイン症候群（Rowland Payne Syndrome; RPS）は、同側の頸部交感神経叢・反回神経（迷走神経の分枝）・横隔神経が同時に障害されることで生じる稀な臨床症候群である。1981年にRowland Payne博士が3症例の報告で初めて記述した。

臨床的には以下の3徴候を特徴とする。

Horner症候群：同側眼瞼下垂・縮瞳・無汗症
声帯麻痺：嗄声・嚥下障害を来す
一側横隔膜麻痺：通常は自覚症状に乏しく胸部X線で診断される

3徴候がすべて揃わなくても、不完全型として診断される場合がある。文献上の症例報告・シリーズはわずかであり、稀な疾患に分類される。基礎疾患として悪性腫瘍を有する患者に多くみられるが、非悪性疾患（外傷・感染性リンパ節症）による報告も存在する。

Q 3つの徴候がすべて揃わなくても、ローランド・ペイン症候群と診断されるのか？

3徴候が完全に揃う必要はなく、不完全型でも診断可能とされている。重要なのは単一の病変が頸部交感神経・反回神経・横隔神経の走行領域を同時に侵しているかどうかの評価である。

2. 主な症状と臨床所見

自覚症状

嗄声（声のかすれ）：反回神経（声帯）麻痺による。最も自覚しやすい症状のひとつである。
嚥下障害：声帯麻痺に伴い生じることがある。
同側肩の異常感覚・痛み：神経の圧迫・浸潤に伴う症状。
呼吸器症状：横隔膜麻痺は通常では自覚症状をほとんど来さない。
全身症状：基礎疾患が悪性腫瘍の場合は体重減少・倦怠感を伴うことがある。

臨床所見（医師が診察で確認する所見）

Horner症候群（RPSの主な眼科的所見）

同側眼瞼下垂：ミュラー筋（交感神経支配）の障害による軽度の下垂。
逆眼瞼下垂（upside-down ptosis）：下眼瞼のわずかな挙上。
縮瞳：暗所でより顕著となる。明るい環境では健側との瞳孔不同が目立ちにくい。
無汗症：同側顔面の発汗障害。温度管理された環境では気づかれにくい。

これらの眼所見は微妙であり、特に慣れていない検者には見逃されやすい。

声帯麻痺・横隔膜麻痺

声帯麻痺：喉頭ファイバースコープで同側声帯の動きが確認される。
一側横隔膜麻痺：胸部X線で患側横隔膜の挙上として認められる。患者は通常無症状である。

隣接神経の随伴障害

Klumpke麻痺：腕神経叢下角（C8–T1）が関与した場合に生じる。
Pancoast症候群：肺尖部が関与した場合に合併しうる。

Q Horner症候群の眼所見はなぜ見逃されやすいのか？

ミュラー筋障害による眼瞼下垂は軽度にとどまる。無汗症は温度管理された環境では気づきにくく、縮瞳は暗所でのみ顕著になるため、通常の明室診察では瞳孔不同が明らかでないことが多い。

3. 原因とリスク要因

RPSは基礎疾患が縦隔・胸郭入口・頸部の神経走行領域を圧迫または浸潤することで生じる。

悪性腫瘍（最多）：

乳癌・肺癌：最も頻度が高い原因である。
神経芽細胞腫・未分化甲状腺癌：比較的まれな悪性腫瘍。
単一の腫瘤のみでなく、複数の独立した病変が集合的にRPSを引き起こすこともある。

非悪性原因：

結核性リンパ節炎：炎症性肉芽腫が神経を圧迫する。
膿胸（empyema thoracis）：胸腔内感染が神経周囲構造に波及する。
感染性リンパ節症：肺・胸膜・第1肋骨・軟部組織の広範な炎症がRPSの非定型的発現を説明する。

特殊な例：

新生児RPS：鉗子分娩直後に報告されている。過度の伸展・手技操作による下頸部・鎖骨上窩の神経の機械的剪断損傷と推測される。

右側優位性について：

RPSは左側よりも右側に多い可能性がある。右反回神経は右鎖骨下動脈の下をループし、右横隔神経は右鎖骨下動脈を横切るなど、右側の解剖学的非対称性によるものと考えられている（詳細は「病態生理学」の項参照）。

Q なぜこの症候群は右側に多い可能性があるのか？

右鎖骨下動脈に関連する解剖学的非対称性が理由とされている。右反回神経・右横隔神経・交感神経幹の右鎖骨下係蹄がいずれも右鎖骨下動脈と近接して走行するため、同部位での病変が3神経を同時に障害しやすい。

4. 診断と検査方法

RPSの診断は、Horner症候群・声帯麻痺・横隔膜麻痺の3徴候を確認し、それらを説明できる基礎疾患を検索するプロセスである。

Horner症候群の確認

薬理学的検査

アプラクロニジン点眼：除神経過敏により患側瞳孔が散瞳し、健側と「逆の瞳孔不同」を呈する。Horner症候群の診断に有用。

コカイン点眼：患側が散瞳しないことでHorner症候群を確認する古典的検査法。

画像検査

脳MRI：頭蓋内病変の除外。

頸椎・上胸部MRI：眼交感神経経路全長の評価。

頸部CTA/MRA：血管病変（頸動脈解離など）の検索。

声帯麻痺・横隔膜麻痺の評価

喉頭ファイバースコープ：声帯麻痺の確認。
胸部X線：患側横隔膜の挙上所見を確認する。

基礎疾患の検索

新生物が疑われる場合は生検を含む精査を行う。
PET-CTや胸腹部CTが腫瘤の検索に用いられる。

鑑別診断

Horner症候群を来す他の疾患として以下を除外する必要がある。

頸動脈解離・血栓症
頭蓋内病変・脱髄疾患
脊髄病変・頸椎椎間板ヘルニア
腕神経叢損傷・気胸
Raeder傍三叉神経症候群・側頭動脈炎
帯状疱疹・片頭痛

声帯麻痺や一側横隔膜麻痺の原因（医原性損傷・外傷・感染症など）についても並行して鑑別を進める。

5. 標準的な治療法

RPSに対する特異的治療は存在しない。治療の中心は基礎疾患の根治療法である。

悪性腫瘍が原因の場合： 腫瘍の種類・進行度に応じて手術、化学療法、放射線療法が選択される。腫瘍による神経の圧迫・浸潤が解消されれば、神経症状が改善する可能性がある。

感染症が原因の場合： 結核性リンパ節炎に対しては抗結核療法、膿胸に対しては抗菌薬治療および排膿が基本となる。

予後： 基礎疾患の種類と治療反応性に大きく依存する。悪性腫瘍の場合は原疾患のステージと全身状態が予後を規定する。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

解剖学的基盤

RPSの発症は、頸部・上胸部の狭い領域において3つの異なる神経が近接して走行するという解剖学的特性に基づく。

第6頸椎レベルでは、頸部交感神経幹・迷走神経（反回神経を分枝する）・横隔神経が、頸動脈鞘の後方・前斜角筋の前外側・頸静脈鎖リンパ節の前内側という極めて狭い範囲にほぼ隣接して走行している。このため、この領域に生じた単一の病変が3神経を同時に障害する。

第6頸椎以外のレベルでも、下頸部または胸郭入口のより尾側に病変が位置する場合がある。胸郭入口では大きな病変が拡大することで3神経すべてに到達しうる。

眼交感神経経路（3ニューロン鎖）

Horner症候群の基盤となる眼交感神経経路は3つのニューロンで構成される。

第1ニューロン（中枢性）：視床下部から脳幹・脊髄を下降する。
第2ニューロン（節前性）：下頸部・上胸部脊髄のCiliospinal center（毛様体脊髄中枢）でシナプスを形成し、上頸神経節へ向かう。
第3ニューロン（節後性）：上頸神経節から頸動脈に沿って上行し、長毛様体神経を経て虹彩散瞳筋・ミュラー筋（上眼瞼）に分布する。

RPSでは主に第2ニューロン（節前性）が障害される。縮瞳・眼瞼下垂・無汗症が生じるのはこの経路の遮断による。

右側優位性の解剖学的基盤

右側でRPSが生じやすい可能性がある解剖学的理由として以下が挙げられる。

右反回神経は右鎖骨下動脈の下をループする（左反回神経は大動脈弓のより低位をループするため、より広い領域に分散している）。
右横隔神経は右鎖骨下動脈を横切る。
交感神経幹の右鎖骨下係蹄（ansa subclavius）も右鎖骨下動脈の下を通過する。

この解剖学的非対称性により、右鎖骨下動脈近傍の病変が3神経を同時に障害しやすい。

新生児RPSの機序

鉗子分娩時の過度の伸展・操作が、下頸部・鎖骨上窩を走行する神経に機械的な剪断損傷を与えることで生じると推測されている。構造的な腫瘤病変のない唯一の形態として注目される。

Q なぜ1つの病変で3つの異なる神経が同時に障害されるのか？

第6頸椎レベルで、頸部交感神経・迷走神経（反回神経）・横隔神経が頸動脈鞘の後方という極めて狭い範囲に隣接して走行しているためである。この解剖学的集積部位に腫瘤・炎症・外傷が生じると、3神経がまとめて障害される。