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神経眼科

眼嚢虫症

嚢虫症(Cysticercosis)は有鉤条虫(Taenia solium、豚肉条虫)の幼虫である有鉤嚢虫(Cysticercus cellulosae)が組織に寄生する感染症である。通常ヒトは終宿主であるが、誤って虫卵を摂取すると中間宿主となり嚢虫症を発症する。

中枢神経系に寄生した場合は脳嚢虫症(Neurocysticercosis; NCC)と呼ばれる。NCCは世界における成人発症てんかんの主要原因であり、WHOは主要な公衆衛生上の懸念事項に位置づけている。CDCは「顧みられない寄生虫感染症」に指定している。

眼・眼窩に寄生した場合が眼嚢虫症(Ocular/Orbital Cysticercosis; OOC)である。OOCは予防可能な失明原因の一つとされる。

流行地域は東南アジア、インド亜大陸、中南米、アフリカなど衛生状態が不良な地域である。米国では毎年約1,000件のNCCによる新規入院があり、南西部における発作による救急受診の10%が嚢虫症に起因する。米国での症例の多くは中南米からの移民である。

嚢虫の寄生部位の報告では以下の内訳が知られる。

  • 網膜下腔:35%
  • 硝子体:22%
  • 結膜下腔:22%
  • 前眼部:5%
  • 眼窩:1%

インドでは眼付属器(眼窩付属組織)が最も多い発症部位である。欧米では眼球後極部が主要な感染部位となる。

Q 眼嚢虫症はどの地域で多いのか?
A

東南アジア、インド亜大陸、中南米、アフリカなど衛生状態が不良な地域で流行している。米国でも中南米からの移民を中心に症例が増加傾向にあり、年間約1,000件のNCC新規入院がある。

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Ruchi Shrestha, Amin Kumar Shrestha. Disseminated neurocysticercosis with bilateral papilledema: a case report. Journal of Medical Case Reports. 2019 Sep 18; 13:295. Figure 2. PMCID: PMC6749648. License: CC BY.
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嚢虫の寄生部位により症状は多様である。

  • 視力低下:後眼部・前眼部の嚢虫で生じる。
  • 疼痛:炎症反応の程度による。
  • 充血:結膜・強膜に出現する。
  • 羞明:前眼部病変で多い。
  • 飛蚊症:硝子体内嚢虫で出現する。
  • 眼周囲の腫脹・眼瞼浮腫:眼窩嚢虫症で認める。
  • 複視外眼筋の運動制限による。
  • 眼球突出:眼窩内の嚢虫による。
  • 眼瞼下垂:外眼筋・眼瞼の嚢虫で生じる。

NCC合併時には発作・てんかん、脳梗塞による脳卒中、認知機能低下、神経精神機能障害を呈する場合がある。

外眼筋嚢虫症は反復性腫脹・眼瞼浮腫・眼球運動障害など非特異的症状を呈し、偽腫瘍と誤診されステロイドが投与されることがある1)

臨床所見(医師が診察で確認する所見)

Section titled “臨床所見(医師が診察で確認する所見)”

寄生部位により所見は異なる。

前眼部

前房内嚢虫:稀。前房隅角経由で侵入と推定される。

瞳孔ブロック:嚢虫による前房閉塞で緑内障を併発する場合がある。

スリットランプ所見:1.5〜6乳頭径の嚢虫が光刺激下で波動運動を示す。

後眼部

網膜下嚢虫:下耳側が最多。短毛様体動脈経由で到達すると推定される。

硝子体内嚢虫脈絡膜循環から網膜を横断して硝子体腔へ移動する。

網膜剥離:嚢虫の移動に伴い滲出性または裂孔原性網膜剥離を生じる。

視神経乳頭浮腫:視神経への圧迫による。稀である。

結膜下・眼窩

結膜下嚢虫:隆起した赤色〜黄色の結節状腫瘤として認める。

眼球突出・眼瞼腫脹:眼窩嚢虫症の所見。眼筋麻痺を伴う。

外眼筋肥厚:上直筋が最も多い。超音波で嚢虫と頭節を確認できる1)

脳病変を示唆する症状がある場合は完全な神経学的検査が必要である。うっ血乳頭、脳神経麻痺、脳卒中徴候、髄膜刺激徴候を認めることがある。

嚢虫症はヒトが有鉤条虫の虫卵を摂取することで発症する。感染経路は3つある。

  • 異体感染:虫卵に汚染された食物・水の摂取による。
  • 自家感染:既存の寄生虫から排出された卵を自ら摂取する。
  • 内因性自家感染:逆蠕動により成熟片節が腸から胃に運ばれ、卵が放出される。

摂取された卵は胃酸により保護カプセルが消失する。幼虫に成熟した後、血流に乗り脳・眼・横紋筋などの組織に到達する。

リスク因子は以下の通りである1)

  • 衛生環境の不良:不十分な上下水道整備。
  • 豚の飼育環境:流行地域での放し飼い。
  • 加熱不十分な肉の摂取:特に豚肉。
  • 流行地域への旅行歴・居住歴:東南アジア、インド、中南米、アフリカ。
  • 家族の寄生虫感染歴:家庭内伝播のリスクがある。
Q 菜食主義者でも嚢虫症に感染する可能性はあるのか?
A

感染経路は豚肉の摂取だけではない。虫卵に汚染された水や野菜・果物の摂取でも感染が成立する。そのため厳格な菜食主義者であっても流行地域では感染リスクがある。

NCCおよびOOCの診断には臨床的・血清学的・放射線学的検査を組み合わせる。

  • 血算(CBC):好酸球増多を伴う白血球増多を認めることがある。
  • 血清学的検査:CDCは酵素免疫電気転写斑法(EITB)を推奨する。市販のELISA法も利用可能だが、感度が低い。
  • 髄液分析:NCCによる新規発作患者では画像検査とともに実施する。

画像検査が確定診断に最も有用である。各モダリティの特徴を以下に示す。

モダリティ所見特徴
超音波(B-scan)境界明瞭な嚢虫+高エコー頭節安価・被曝なし・治療モニタリングに有用
CT低吸収域腫瘤+中心部高吸収域(頭節)石灰化病変の検出に優れる
MRI低信号嚢胞+高信号頭節NCCの評価に最も有用。頭節検出能がCTより高い

超音波は初期評価として推奨される。治療効果の判定には2週間ごとの反復検査が有用である1)。MRIは161例の研究でCTより頭節検出に優れることが示されている1)。嚢虫が死滅した場合、造影増強効果を伴うが頭節が確認できないことがある。

  • 眼窩嚢虫症:特発性眼窩筋炎、腫瘍・転移による圧迫性視神経症、筋肉膿瘍、血腫、包虫嚢胞
  • NCC:膿瘍、腫瘍などの中枢神経系病変
  • 眼内嚢虫症:4歳児の症例で網膜芽細胞腫と類似した画像所見を呈し、摘出後に嚢虫症と判明した報告がある。小児の眼内腫瘤では鑑別に含める必要がある。

眼窩嚢虫症およびNCCの標準治療は以下の通りである。

  • アルベンダゾール:15 mg/kgを4週間経口投与する。プラジカンテルより有効性が高く、特に巨大なクモ膜下嚢虫に対して優れる。
  • 副腎皮質ステロイド:1.5 mg/kgから漸減投与する。抗寄生虫薬による嚢虫死滅に伴う炎症反応を抑制するため、併用は必須である。
  • 頭節確認不可またはELISA陰性の場合:ステロイド単独の経口投与が推奨される。
  • 再発例:アルベンダゾールとステロイドの再投与を行う。

寄生部位に応じた外科的介入を行う。

  • 結膜下・眼瞼の嚢虫:手術摘出が推奨される。
  • 硝子体内・網膜下の嚢虫:薬物療法の開始前に硝子体手術(vitrectomy)を検討する。嚢虫死滅時に嚢胞内容物が放出され、重度の硝子体炎・PVR・緑内障・白内障を招くためである。
  • 前眼部の嚢虫前房穿刺またはカプセル鉗子による摘出を行う。
  • NCC水頭症合併例:脳室腹腔シャント(VPシャント)設置後に外科摘出と薬物療法を行う。
  • レーザー光凝固:網膜下・硝子体内嚢虫には激しい炎症反応のリスクがあるため非推奨である。
Q 硝子体内の嚢虫に薬物療法を直接行ってはいけないのか?
A

薬物で嚢虫が死滅すると嚢胞内容物が硝子体腔に放出され、重度の炎症反応を引き起こす。PVR・緑内障・白内障・眼球癆につながるリスクがあるため、硝子体手術による摘出を先行させる必要がある。詳細は「標準的な治療法」の項を参照。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”

ヒトが有鉤条虫の虫卵を摂取すると、胃酸により卵の保護カプセルが溶解する。放出された幼虫は腸管壁を通過し、血流に乗って全身の組織へ移動する。眼領域では、短毛様体動脈を経由して後眼部に到達すると考えられている。

嚢虫の寄生後の進展は3段階に分類される1)

  • 水疱期(vesicular stage):嚢虫が生存し、頭節が明瞭に確認できる。周囲の炎症反応は軽微または認めない。
  • 膠様水疱期(colloid vesicular stage):幼虫が死滅を開始し、嚢壁の完全性が失われる。毒素の放出により周囲組織に炎症性変化が生じる。
  • 石灰化結節期(calcified nodular stage):幼虫の残骸が吸収されるか、石灰化して結節を形成する。

後眼部では、嚢虫は脈絡膜循環から網膜を横断して硝子体腔に移動する。この過程で網膜に裂孔を生じ、裂孔原性網膜剥離を引き起こす場合がある。滲出性網膜剥離は嚢虫の存在に伴う炎症反応によって生じる。

前房への侵入経路については議論が続いているが、前房隅角を経由するとの説がある。

寄生虫死滅時の炎症反応が眼合併症の主因であり、この反応を制御することが治療戦略の要となる。

Somanら(2021)は、反復性蜂窩織炎として2年間保存的に治療されていた25歳女性の左上直筋嚢虫症を報告した。超音波Bスキャンで嚢虫と頭節を同定し、MRIで確定診断に至った。アルベンダゾール15 mg/kg 4週間投与で症状は完全寛解した。NCCの合併は認めなかった1)

後眼部に嚢虫がある場合、以下の合併症が生じうる。

  • 網膜剥離:嚢虫の移動・炎症反応による。
  • 網膜出血:網膜血管の損傷による。
  • 増殖性硝子体網膜症(PVR):長期の炎症に続発する。
  • 続発緑内障:前房病変や炎症による。

早期に治療を開始し、初期感染後に画像所見が正常化した患者の予後は最も良好である。

NCCにより発作を発症した患者では、発作の再発率は4年で49%、6年で68%に達する。長期的な抗てんかん薬の管理が必要となる場合が多い。

一部の州(米国)では嚢虫症は保健局への報告義務がある。


  1. Soman N, Khandelwal R, Maheshwari S. Case of Orbital Cysticercosis Presenting as Recurrent Cellulitis Diagnosed on Multi-Modality Imaging. Cureus. 2021;13(9):e18242.

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