前眼部所見
角膜径拡大：新生児で11 mm以上、1歳未満で12 mm以上、全年齢で13 mm以上が異常とされる1)
角膜浮腫・混濁：高眼圧の持続により発生する
Haab線：Descemet膜の破裂線であり、先天緑内障の強い指標である3)
隅角所見：開放隅角が多いが、瞳孔ブロックによる閉塞隅角として発症する場合もある2)3)
白内障術後の小児緑内障（GFCS）
1. 白内障術後の小児緑内障（GFCS）とは
Section titled “1. 白内障術後の小児緑内障（GFCS）とは”白内障術後の小児緑内障（GFCS）は小児緑内障の分類において独立したカテゴリーとして位置づけられている1)3)。World Glaucoma Association（WGA）の分類およびChildhood Glaucoma Research Network（CGRN）の分類では、後天要因による続発緑内障とは区別して「白内障術後の緑内障」として別に分類される1)4)。
その理由は、白内障手術を要するような症例では房水流出路の発達異常を伴うことがあり、眼圧上昇の機序が通常の後天要因による続発緑内障とは異なる可能性があるためである1)。
白内障手術後に発症した緑内障で小児緑内障の診断基準を満たすものが対象となる1)。対象となる白内障には以下が含まれる。
- 特発性の先天白内障
- 緑内障を伴わない眼形成異常または全身疾患に関連した先天白内障
- 緑内障を伴わない併発白内障
小児緑内障の診断基準（WGA）は、眼圧21 mmHg超、C/D比増大の進行、角膜所見（Haab線・角膜径拡大）、眼軸長の異常伸長、緑内障性視野欠損の5項目のうち2項目以上を満たすものとされている1)。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”乳幼児では眼脂を伴わない流涙、羞明、眼瞼けいれんが高眼圧の徴候として現れることがある。角膜径増大（牛眼）や角膜浮腫・混濁は保護者に発見され受診の契機となる。
後眼部所見
視神経乳頭陥凹拡大：乳児ではC/D比0.3以上で緑内障を疑う。小児では眼圧下降により乳頭陥凹の減少がみられることが多い
眼軸長伸長：正常発達を超えた伸長は緑内障進行を示唆する
近視化：眼軸伸長に伴う近視の進行は重要な経過観察項目である
3. リスク因子と病態
Section titled “3. リスク因子と病態”低月齢での白内障手術が最大のリスク因子である2)3)。白内障手術時の年齢が若いほど二次性緑内障の発症リスクが高い。生後9ヶ月未満の手術では発症率が最大50%に達する2)3)。小角膜も主要なリスク因子である3)。
偽水晶体は防御因子ではない3)。GFCSのリスクは白内障手術後の経過年数とともに増加するため、生涯にわたる眼圧フォローアップが必須である3)。
白内障手術を要するような症例では房水流出路の発達異常を伴うことがあり、これが眼圧上昇の原因と考えられている1)。線維柱帯細胞と水晶体上皮細胞の相互作用が発症機序に関与している可能性も報告されている。
隅角機序は開放隅角が多いが、瞳孔ブロックによる閉塞隅角として発症する場合もある3)。無水晶体眼では中心角膜が厚いため、見かけ上の高眼圧となっている場合もあり注意を要する1)。
Q GFCSの発症率はどのくらいですか？
A
白内障手術時の年齢により大きく異なる。生後9ヶ月未満の手術では最大50%に達する2)3)。手術時年齢が高いほどリスクは低下するが、GFCSのリスクは手術後の経過年数とともに増加するため、生涯にわたるフォローアップが必要である3)。
4. 診断と検査
Section titled “4. 診断と検査”小児緑内障の検査には小児特有の注意点がある。
| 検査項目 | 方法・注意点 |
|---|---|
| 眼圧測定 | 反跳式眼圧計が有用。全身麻酔薬は眼圧を下降させる |
| 角膜径 | カリパーで横径・縦径を測定 |
| 隅角検査 | Koeppeレンズと手持ち細隙灯を使用。全身麻酔を要する |
眼圧測定ではGoldmann圧平眼圧計が使用できない症例が多い。反跳式眼圧計（iCare）は点眼麻酔なしで測定可能であり小児に適している1)。ただし異なる眼圧計間で測定値の互換性はない。全身麻酔下では大部分の麻酔薬が眼圧を下降させるため、覚醒時の測定値が最も信頼性が高い3)。
屈折値と眼軸長は定期的に測定し、近視進行や眼軸伸長が緑内障の進行を示唆しないか評価する。OCTは構造評価に有用であるが、小児の正常眼データベースが存在しないため異常判定には注意を要する。
Q 無水晶体眼では眼圧が高く出ることがありますか？
A
ある。無水晶体眼では中心角膜厚が増加しており、これにより眼圧測定値が実際よりも高く出る可能性がある1)。見かけ上の高眼圧と真の緑内障性高眼圧を鑑別するために、角膜厚の測定と臨床所見（C/D比変化・眼軸伸長など）の総合的評価が重要である。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”
Zeynep Aktas; Gokcen Deniz Gulpinar Ikiz. Current surgical techniques for the management of pediatric glaucoma: A literature review. Frontiers in Ophthalmology. 2023 Mar 22. Figure 2. PMCID: PMC11182127. License: CC BY.
小児緑内障に対する前眼部手術の術中写真である。小児眼の狭い前房でチューブまたは器具を操作する場面を示している。
GFCSの治療は原発先天緑内障（PCG）に準じる1)。ただし手術成績が不良であることが多い1)2)3)。
初回手術として線維柱帯切開術（トラベクロトミー）や隅角切開術（ゴニオトミー）が選択されることが多い3)。これらが不成功の場合は線維柱帯切除術（トラベクレクトミー）や緑内障ドレナージデバイス（GDD）手術が考慮される3)。
GFCSは治療困難な症例が多く、最終的にプレートのあるチューブシャント手術（GDD手術）が長期的な眼圧コントロールに必要となることがある1)2)3)。
閉塞隅角の場合には瞳孔ブロックの解除が必要となることもある1)。毛様体破壊術は手術までの暫定的措置として使用されることがある3)。
小児では薬物治療に際し副作用に注意が必要である3)。
- α2作動薬：2歳未満は絶対禁忌、7歳未満または体重20 kg未満は相対禁忌
- 縮瞳薬：1ヶ月未満の小児では幽門けいれん・嘔吐のリスクあり
- トラボプロスト：生後2ヶ月から使用可能
Q GFCSの治療はなぜ困難ですか？
A
複数の要因がある。房水流出路の発達異常を伴うことが多いため流出路再建術の効果が限定的であること、小児の眼組織の旺盛な創傷治癒反応により濾過手術の成功率が低いこと、全身麻酔の繰り返しが必要となること、弱視治療との両立が求められることなどが挙げられる3)。小児科医・小児眼科医・視能訓練士との連携が不可欠である。
7. 最新の研究と今後の展望
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望”GFCSに関する近年の研究では、遺伝的背景の解明が進んでいる。CYP1B1遺伝子異常がPCGの原因遺伝子として同定されているが、GFCSにおける遺伝的関与の全容はまだ明らかにされていない4)。
Childhood Glaucoma Research Network（CGRN）による国際的な小児緑内障分類の標準化が進んでおり、GFCSの疫学データの蓄積と治療成績の比較が可能になりつつある4)。
遺残胎児血管系（PFV）に伴う白内障手術後の緑内障関連有害事象のリスク評価も行われており5)、リスク層別化に基づく個別化治療への展開が期待される。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
- Freedman SF, Beck AD, Nader DA, et al. International study of childhood glaucoma. Ophthalmol Glaucoma. 2020;3:145-157.
- Bothun ED, Wilson ME, Yen KG, et al. Outcomes and complications 5 years after surgery for pediatric cataract associated with persistent fetal vasculature. Am J Ophthalmol. 2023.