色素上皮嚢胞
部位:瞳孔縁〜虹彩後面が典型。
外観:半透明〜茶褐色の平滑な嚢胞壁。2層の色素上皮が解離して生じる。
特徴:小型で安定していることが多い。

虹彩嚢胞(iris cyst)は虹彩内または虹彩面に生じる液体を含む嚢状構造の総称である。
疫学・分類の概要
虹彩嚢胞は原発性と続発性に大別される。原発性には虹彩色素上皮(IPE)嚢胞と間質嚢胞が含まれ、続発性には外傷・手術後の上皮植込み嚢胞(implantation cyst)、薬剤誘発性嚢胞などがある。原発性のうち間質嚢胞は全虹彩嚢胞の11%を占める。4)
成人の続発性嚢胞は外傷・眼内手術に起因することが多い。小児・若年者で急速に増大する嚢胞は多くが間質嚢胞である。後部色素上皮嚢胞はより一般的で、通常は小型・無症状で治療不要である。
家族性色素上皮嚢胞
家族性発症例が報告されている。ある家系では3世代8名が両側性瞳孔縁IPE嚢胞を呈し、常染色体優性遺伝パターンが確認された。5) 本疾患ではACTA2・MYH11変異との関連(家族性胸部大動脈瘤・解離;FTAAD)が指摘されており、心大血管の評価が推奨される。5)
虹彩嚢胞はほぼすべて良性の病変である。ただし、虹彩メラノーマや固形腫瘤との鑑別が必要な場合があり、UBMや前眼部OCTで内部構造を確認する。腫瘍を疑う特徴(固形成分、色素沈着、異常血管)がなければ、多くは観察で経過する。
色素上皮嚢胞
部位:瞳孔縁〜虹彩後面が典型。
外観:半透明〜茶褐色の平滑な嚢胞壁。2層の色素上皮が解離して生じる。
特徴:小型で安定していることが多い。
間質嚢胞
部位:虹彩実質内。
外観:内部が透明〜混濁した液体で充満。外胚葉迷入由来で粘液産生細胞を含む。
合併症:mucogenic glaucoma(粘液性物質による房水流出障害)。
続発性(上皮植込み)嚢胞:外傷・手術後に発生。急速増大し、角膜内皮障害・緑内障をきたすことがある。UBMで高エコーの薄い壁を確認する。3)
角膜内皮障害:大型嚢胞が角膜内皮面に接触・圧迫することで、角膜浮腫・内皮細胞障害が生じる。58歳男性の報告では、嚢胞が前房容積の1/3を占め直接内皮に接触し、矯正視力が0.3まで低下していた。2)
前房内遊離:色素上皮嚢胞が前房内に遊離し、前房内自由浮遊嚢胞として観察される場合がある。10)
スリットランプ検査で嚢胞の透過性・滑らかな表面を確認し、UBMや前眼部OCTで内部の液体成分を確認する。色素沈着・固形成分・異常血管増生・急速な増大は悪性を疑うサインである。高周波カラードプラで内部血流を評価すると鑑別に役立つ。
原因不明のことが多い。間質嚢胞は外胚葉迷入(ectodermal rest)に由来する。1)
家族性色素上皮嚢胞:ACTA2・MYH11遺伝子変異との関連が報告される。家族歴の聴取が重要。5)
標準診断法であり、固形腫瘤との鑑別に最も有用。50MHz超音波プローブで虹彩実質内の薄壁・内腔の液体充満を確認する。4)
Joshiら(2022)は先天性両側間質嚢胞(生後1か月)においてUBM(50MHz)が薄壁・内腔明輝性の嚢胞を描出し、固形腫瘤除外に有用であったと報告した。4)
隅角鈍化・最大虹彩厚・毛様体厚・IPE後弯・前方偏位も評価する。
UBMの補助的検査として使用。嚢胞壁の高反射・内腔の低反射パターンを示す。10)
Hoらは遊離IPE嚢胞でAS-OCTが高反射壁・低反射内腔を示し、ImageJで計測した嚢胞液の光学濃度が眼内液と同等(21.5)であったと報告した。10)
嚢胞内部の血流を評価し、血管性病変(血管腫・AVM)との鑑別に有用。3)
経時的変化のモニタリングに用いる。隅角閉塞・色素散布・血管架橋の有無を確認する。
通常は不要。実施時に色素漏出のない過蛍光が確認されれば嚢胞に合致する。
| 検査 | 主な用途 | 特徴 |
|---|---|---|
| UBM | 標準診断 | 固形腫瘤との鑑別 |
| 前眼部OCT | 補助・経過観察 | 非侵襲的 |
| カラードプラ | 血流評価 | 血管性病変除外 |
吸引液の細胞診では悪性所見の除外が目的。フィブリン組織の検体では角化のない重層扁平上皮(外傷性嚢胞)や立方上皮(色素含有マクロファージ)が確認される。9)
UBMは後極部(毛様体・隅角)まで描出できるため標準検査として推奨される。前眼部OCTは非侵襲的で繰り返し施行しやすく経過観察に適する。両者を補完的に使用するのが理想的である。
治療選択は嚢胞の種類・大きさ・合併症の有無により段階的に決定する。
| 嚢胞の状態 | 推奨治療 |
|---|---|
| 小型・無症状 | 経過観察 |
| 中型・視軸遮断なし | レーザー/吸引 |
| 大型・合併症あり | 外科的切除 |
小型・無症状の原発性色素上皮嚢胞は観察が基本。10年観察例でも自然退縮・安定が多い。
Nd:YAGレーザー:嚢胞壁への穿孔による虚脱を目的とする。小型嚢胞に有効だが、大型では再発率が高い。家族性IPE嚢胞(3世代例)では0.3〜1.0 mJの単発照射で9か月間再発なし。5)兄妹2症例ではNd:YAGレーザー(1.0 mJ)で2年間安定が確認された。11)
アルゴンレーザー:間質嚢胞・術後嚢胞に用いることがある。
ダイオードエンドレーザー光凝固術:前眼部鏡視下で196スポット・215 mW・50ミリ秒照射後、硝子体カッターで嚢胞前壁を切除した報告がある。2)
30G針で嚢胞内容物を吸引・虚脱させる。再発防止には補助療法が必要。
無水エタノール灌流:嚢胞腔内へ注入して上皮を破壊する確立した方法。商業的入手困難や毒性が課題。
ミトマイシンC(MMC)注入:三者療法として吸引→マイトマイシンC(0.0002 mg/mL、5分間)注入→硝子体カッターによる前壁切除→後壁焼灼を組み合わせた報告がある。1mm幅の2切開で虹彩切除不要、6か月後に再発なし。6)
フィブリン糊注入(TISSEEL VH):吸引後に嚢胞腔内へフィブリノーゲンと希釈トロンビン(1:10)を注入して嚢胞壁を接着。61歳男性(4.20×7.56×8.22mm嚢胞)で視力が20/200から20/30に改善、3か月後再発なし。7)
粘弾性物質剥離(visco-dissection)+嚢胞切除+扇状虹彩切除術:大型嚢胞や乳児例(生後1か月の両側嚢胞)に用いられた。4)
トリパンブルー染色補助切除:27G針吸引→0.06%トリパンブルー40秒注入(染色可視化)→鑷子+23G硝子体カッターで切除。術後7日で再発なし。8)
フィブリン糊補助小児切除(miOCT誘導):31G針で2/3量吸引→フィブリン糊(0.04 mL)注入・硬化→一塊(en bloc)切除。乳幼児2例(生後6か月・3か月)で2.5年・3か月後再発なし。病理:重層非角化扁平上皮(症例1)、立方上皮+色素含有マクロファージ(症例2)。9)
DMEK同時施行:嚢胞による角膜内皮障害が進行した場合、ダイオードエンドレーザー光凝固+硝子体カッター切除+DMEK移植を一期的に施行し、6か月で再発なし・BCVA 20/25に改善した報告がある。2)
吸引単独では嚢胞壁の上皮細胞が残存するため、高率で再発する。再発予防のために無水エタノール灌流・ミトマイシンC注入・フィブリン糊・レーザー焼灼などを組み合わせることが推奨される。
虹彩後部の2層の色素上皮(前層・後層)の解離によって生じる。解離した層間に液体が貯留し、嚢胞を形成する。
外胚葉性組織の迷入(ectodermal rest)に由来する。内壁に粘液産生細胞を有し、分泌された粘液(ムコポリサッカライド)が房水流出路を閉塞してmucogenic glaucomaを引き起こすことがある(眼科学教科書)。
外傷・手術創から結膜・角膜上皮細胞が前房内に迷入し、増殖・増大する。進行すると角膜内皮・虹彩・隅角を広範に覆い、難治性緑内障・角膜内皮不全をきたす。迷入細胞が機能的に上皮様分泌能を保持しているため、嚢胞は継続的に増大する。
ACTA2(αスムース筋アクチン)・MYH11(スムース筋ミオシン重鎖)変異は平滑筋機能障害を引き起こす。虹彩括約筋・散大筋の平滑筋組織に発現するこれらのタンパクの機能低下が嚢胞形成を促すと考えられている。5)
瞳孔縁の色素上皮嚢胞(いわゆるflocculi)との関連では、ACTA2変異キャリアで85歳までに大動脈事象リスクが推定75%に達するとされ、心大血管スクリーニングが強く推奨される。5)
従来の外科的切除から、より組織温存的な技術へのシフトが進んでいる。
Duphareら(2022)は、大型術後間質嚢胞(4.20×7.56×8.22mm)に対してフィブリン糊補助吸引術を施行し、3か月後に再発なし・視力20/30を報告した。フィブリン糊は無水エタノールや硬化剤に代わる選択肢として有望とされる。7)
Arnoldら(2022)は、角膜内皮障害を合併した再発性虹彩嚢胞に対し、ダイオードエンドレーザー光凝固+25G硝子体カッター切除+DMEK移植の一期的手術を施行した。術後6か月で嚢胞再発なし、矯正視力20/25であった。2)
Rashidら(2024)は、乳幼児症例(生後6か月・3か月)に対するmiOCT誘導フィブリン糊補助en bloc切除を報告した。術中OCTにより嚢胞内フィブリン糊の充填を確認しながら一塊切除を可能にした新手技であり、最長2.5年間の再発なしが確認された。9)
家族性色素上皮嚢胞とACTA2/MYH11遺伝子変異の関連が明らかになりつつある。5) 全例に遺伝子検査・心大血管評価・家族スクリーニングを推奨する専門家意見がある。今後、遺伝子変異保有者への系統的スクリーニングプログラムの確立が期待される。
前眼部OCTのImageJ解析による嚢胞液光学密度の定量化が、内容液の性状評価(眼内液・粘液の区別)に応用される可能性が示唆されている。10)