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白内障・前眼部

アクセンフェルト神経ループ

1. アクセンフェルト神経ループとは

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アクセンフェルト神経ループ(Axenfeld Nerve Loop)は、長後毛様体神経(long posterior ciliary nerves)が強膜内でループ状の吻合部を形成する解剖学的変異である。1902年にアクセンフェルト(Axenfeld)によって初めて報告された。

「強膜内神経ループ(intrascleral nerve loops)」とも称される。病的意義を持つ疾患ではなく、自然な解剖学的指標(anatomic landmark)として位置づけられる。

細隙灯顕微鏡検査で比較的よく認められる偶発的所見であり、強膜内異物と誤認されるリスクがあるため、その特徴を正確に把握しておくことが重要である。

Q アクセンフェルト神経ループは珍しい所見か?
A

細隙灯顕微鏡検査で偶発的に認められる所見であり、必ずしも稀ではない。しかし強膜内異物・母斑・悪性黒色腫・嚢胞などと外見上類似するため、正確な識別が臨床上重要となる。

通常、自覚症状は生じない。無症状で経過し、眼科的検査の際に偶然発見されることがほとんどである。

ただし、外傷の精査などでこのループやその上を覆う結膜を操作した場合、患者が疼痛を感じることがある。これは神経組織が直接含まれているためと考えられる。

肉眼所見

色調:灰色〜白色の結節として観察される。

色素沈着:特に虹彩色素が濃い人では、ループの周囲に色素を伴うことがある。

位置:眼球結膜(bulbar conjunctiva)の下に局在する。角膜縁(limbus)から3〜4mm以内に認められることが多い。

形態的特徴

形状:小結節状の隆起として観察される。

境界:比較的明瞭な境界を持つ。

可動性:結膜との関係により、やや可動性を持つ場合がある。

病理組織学的には、末梢神経(peripheral nerve)と一致する所見が認められる。強膜を貫通する導出管(emissary canal)内に神経組織が存在する構造をとる。

Q 色素を伴う場合は悪性腫瘍を疑うべきか?
A

虹彩色素が濃い人では周囲に色素を伴うことがあるが、それ自体は悪性を示唆する所見ではない。ただし母斑や悪性黒色腫との鑑別は重要であり、形態・経過の観察が必要である。詳細は「診断と検査方法」の項を参照。

アクセンフェルト神経ループは正常な解剖学的変異であり、特定の原因やリスク因子は存在しない。

長後毛様体神経(long posterior ciliary nerves)は視神経(optic nerve)近傍で強膜を貫通し、強膜内および脈絡膜上腔(suprachoroidal space)を走行する。毛様体(ciliary body)のレベルで分岐するまでこの経路を進む。

神経ループは、この長毛様体神経が一度強膜内へ向きを変え、再び毛様体へと向かうために反転する吻合部位である。強膜を貫通する導出管(emissary canal)と、毛様体扁平部(pars plana)の上に位置する構造が観察される。

診断は細隙灯顕微鏡検査(slit lamp examination)による視診が基本である。角膜縁から3〜4mm以内の眼球結膜下に、灰色〜白色の小結節として観察される所見が特徴的である。

臨床的に重要なのは、強膜内異物・母斑・悪性黒色腫・嚢胞との鑑別である。

以下の疾患との鑑別が必要となる。

疾患主な鑑別ポイント
強膜異物外傷歴・異物の不透明性
母斑(Nevi)色素の均一性・辺縁形状
悪性黒色腫増大・不整色素・隆起
嚢胞(Cysts)透光性・液体内容

疑わしい症例では、経過観察による形態変化の確認が重要である。増大・色調変化・不整な辺縁を認める場合は精査を要する。

病理組織学的検査では末梢神経と一致する所見が認められ、確定診断に有用である。神経線維・髄鞘成分が確認される。

Q 細隙灯検査だけで確定診断できるか?
A

典型的な所見(角膜縁から3〜4mm以内の灰白色小結節)であれば臨床的診断が可能である。悪性腫瘍や異物が否定できない場合は、病理組織学的検索が確定診断に有用である。

アクセンフェルト神経ループは正常な解剖学的変異であり、治療は不要である。

発見された場合は経過観察が基本方針となる。患者への説明においては、本変異が治療を要しない良性の解剖学的所見であることを伝え、不必要な不安を回避することが重要である。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

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長後毛様体神経は、視神経の近くで強膜に入り、強膜内を走行しながら毛様体へ向かう。その走行の過程で、神経が強膜内を経て前方へ向きを変え、再度強膜外に出るループ構造を形成することがある。これがアクセンフェルト神経ループの解剖学的実体である。

このループは強膜を貫通する導出管(emissary canal)の中に存在し、毛様体扁平部(pars plana)の上方に位置する。神経走行の個体差により、ループの大きさや位置は症例によって異なる。

強膜内神経ループを発生母地とする前部神経鞘腫瘍の症例報告が複数存在する。Chang・Glasgow(2009年)は、前部強膜神経鞘腫瘍がアクセンフェルト神経ループに由来することを示す証拠を報告している。これは、神経鞘組織が存在するこの部位が、まれに腫瘍化の起点となり得ることを示唆する。

  1. Axenfeld UMT. Ueber intrasklerale Nervenschleifen. Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 1902;30:134-137.
  2. Reese AB. Intrascleral nerve loops. Trans Am Ophthalmol Soc. 1931;29:148-153.
  3. Chang BM, Glasgow BJ. Evidence that anterior scleral nerve sheath tumors arise from the Axenfeld nerve loop. Arch Ophthalmol. 2009;127(8):1060.

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