特発性多巣性脈絡膜炎（IMFC）

ひとめでわかるポイント

1. 特発性多巣性脈絡膜炎とは

特発性多巣性脈絡膜炎（Idiopathic Multifocal Choroiditis; IMFC）は、網膜・脈絡膜組織に複数の病変を呈する自然発症の炎症性疾患である。炎症エピソードを繰り返し、両眼性・同時性または非同時性に発症する。

1984年にDeutschとTesslerが「偽POHS（pseudo-POHS）」として28症例を報告。1986年にMorganとShatzが「再発性多巣性脈絡膜炎（recurrent multifocal choroiditis）」として11症例を記述し、POHS患者には見られない硝子体炎症を特徴として指摘した。IMFCはPIC（点状内層脈絡膜症）、汎ぶどう膜炎を伴う多巣性脈絡膜炎（MFCwP）、進行性網膜下線維症・ぶどう膜炎症候群などと区別される独自の疾患である。

MFCとPICはともに白斑症候群（White dot syndromes; WDS）の一亜型であり、外網膜・脈絡膜毛細血管・脈絡膜を主座とする炎症性疾患群に属する¹⁾。MFCとPICは同一疾患スペクトラムの可能性も示唆されている¹⁾。

Q POHSとIMFCはどう違うのか？

最大の違いは硝子体炎の有無である。POHSには硝子体炎が伴わないが、IMFCでは通常片眼または両眼に硝子体炎が見られる。またIMFCでは軽度の前房炎症も認められることがある。

2. 主な症状と臨床所見

自覚症状

飛蚊症：硝子体炎による。最も一般的な初発症状のひとつ。
視力低下・霧視：黄斑浮腫、脈絡膜新生血管、または病変の中心窩への進展による。
光視症：活動性炎症病変の刺激による。
変視症：黄斑部の病変や浮腫による歪視。
暗点（スコトマ）：炎症病変に対応した視野欠損。
羞明・眼の不快感：炎症の程度により変動する。

臨床所見

病変は4タイプに分類される：活動性炎症病変・非活動性炎症病変・二次性活動性脈絡膜新生血管・二次性非活動性脈絡膜新生血管。

活動性病変

色調：黄色〜灰色の病変。境界不鮮明で網膜浮腫を伴う。

サイズ：45〜350μmの範囲。後極部・周辺部に散在または密集する。

併発所見：網膜下液、視神経乳頭腫脹・充血、嚢胞状黄斑浮腫、脈絡膜新生血管が生じうる。

非活動性病変

色調：灰色で境界明瞭。瘢痕線維化と色素沈着が見られる。

形態：萎縮性の打ち抜き状（punched-out）変色した網膜色素上皮病変として認められる。

予後：病変が瘢痕化すると視力回復が困難になることがある。

その他の合併症（14〜41%で嚢胞様黄斑浮腫が発生）：

緑内障
視神経萎縮
黄斑萎縮
進行性網膜下瘢痕

3. 原因とリスク要因

IMFCの病因は不明である。先行する感染症が免疫反応を刺激するという仮説があるが、特定の病原体は同定されていない。

疫学的特徴：

白人女性に多い。
発症時平均年齢30歳（範囲：6〜69歳）。
ほとんどの患者が近視。
既知の全身疾患や眼疾患のない健常者に影響。

遺伝的素因： 特発性多巣性脈絡膜炎はIL-10および腫瘍壊死因子（TNF）のハプロタイプと関連している。

病態仮説： 炎症病変は網膜色素上皮および脈絡膜毛細血管レベルから始まる。外来抗原によって網膜光受容体および網膜色素上皮で抗原感作が生じ、ブルッフ膜（Bruch’s membrane）の完全性が損なわれる可能性がある。これにより脈絡膜新生血管膜が発生する余地が生じ、最大60%の患者で脈絡膜新生血管が発生しうる。

4. 診断と検査方法

特発性多巣性脈絡膜炎は臨床診断であり、除外診断である。感染性・悪性・全身性疾患を除外することが必須である。

多モード画像診断

検査	活動性病変所見	非活動性病変所見
蛍光眼底造影（FA）	早期過蛍光→後期染色	ウィンドウ欠損による過蛍光
インドシアニングリーン蛍光造影（ICG）	早期〜中期の低蛍光	全相での低蛍光斑
眼底自発蛍光	高自発蛍光病変（視神経周囲・後極部）	低自発蛍光の萎縮性病変

光干渉断層計（OCT）所見：

活動性病変：網膜色素上皮下腔への物質沈着による網膜色素上皮隆起¹⁾。
EDI-OCT：活動性病変下の脈絡膜肥厚。
網膜下・網膜色素上皮下液体の存在は脈絡膜新生血管を示唆。
OCT血管造影（OCT-A）：脈絡膜毛細血管レベルの血流低下領域（活動性炎症病変に対応）¹⁾。

蛍光眼底造影所見： 急性炎症病変では後期の染色が脈絡膜新生血管の存在を示唆することがある。約70%の症例で急性期に視神経乳頭からの蛍光漏出（ホットディスク）を認める²⁾。

鑑別診断

感染性： POHS、梅毒、結核、トキソプラズマ症、ウエストナイルウイルス、ニューモシスチス脈絡膜炎

非感染性： サルコイドーシス、PIC（点状内層脈絡膜症）、バードショット網脈絡膜症、急性後部多発性斑状色素上皮症

悪性： リンパ腫、転移

基本的臨床検査： 血算、総合代謝パネル、アンジオテンシン変換酵素、胸部X線、梅毒検査、クォンティフェロンTBゴールド

結核流行地域（インドなど）では、多巣性脈絡膜炎の最大40%が眼結核と関連する可能性があるとされており³⁾、光干渉断層計で網膜色素上皮下の炎症性病変として観察されることがある³⁾。

Q 特発性多巣性脈絡膜炎はどのように結核と鑑別するのか？

多モード画像診断が鑑別に有用である。結核性多巣性脈絡膜炎では、光干渉断層計で網膜色素上皮下炎症性病変に外境界膜の断裂や楕円体帯の限局的消失を認めることがある³⁾。クォンティフェロンTBゴールド検査や画像診断を組み合わせて評価する。

5. 標準的な治療法

炎症の程度・活動性病変・合併症・視力低下に基づいて治療を選択する。嚢胞様黄斑浮腫、濃い硝子体炎、または脈絡膜新生血管膜発現が治療適応となる。

ステロイド療法

経口ステロイド： 治療の第一選択。高用量〜中用量で開始し炎症消退に応じて漸減する。

局所ステロイド：

トリアムシノロンアセトニド（ケナコルト-A）：テノン嚢下または眼内注射。作用持続期間2〜3ヶ月。
デキサメタゾン硝子体内インプラント（オズデックス®）：後眼部非感染性ぶどう膜炎に適応。作用持続期間3〜4ヶ月。投与30分以内に眼圧測定、2〜7日後に細隙灯検査を要する。
フルオシノロンアセトニドマイクロインプラント（イリュービエン®）：最長3年間の低用量ステロイド持続放出。

免疫調節療法

重症・難治性症例では代謝拮抗薬、生物学的製剤、T細胞抑制剤などの免疫調節薬を検討する。

国際研究グループの調査（n=221名のぶどう膜専門医）では、多巣性脈絡膜炎-PICスペクトラム疾患に対して、従来型免疫調節薬の第一選択はメトトレキサート（39.4%）、生物学的製剤の第一選択はアダリムマブ（95.5%）であった⁴⁾。

抗VEGF療法

活動性の脈絡膜新生血管および黄斑浮腫に対して硝子体内抗VEGF療法を使用する。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

炎症病変は網膜色素上皮と脈絡膜毛細血管レベルから始まり、外来抗原によって網膜色素上皮で抗原感作が生じると仮説されている。

特発性多巣性脈絡膜炎と点状内層脈絡膜症はともに外層網膜・脈絡膜毛細血管・脈絡膜に関与し、同一疾患スペクトラムの可能性がある¹⁾。多巣性脈絡膜炎は慢性・両眼性・再発性の炎症性疾患で、前部ぶどう膜炎・硝子体炎を伴う後部病変が特徴である一方、点状内層脈絡膜症は硝子体炎・前眼部炎症所見を伴わない点で異なる¹⁾。

OCT血管造影所見では、脈絡膜毛細血管レベルでの明確な血流低下領域が活動性炎症病変に対応しており、外層網膜変化が一次性脈絡膜関与の続発変化である可能性を支持する¹⁾。

炎症によってブルッフ膜の完全性が損なわれ、これが脈絡膜新生血管膜発生の足がかりとなる。特発性多巣性脈絡膜炎では最大60%の患者で脈絡膜新生血管が発生しうる。

遺伝的要因としてIL-10および腫瘍壊死因子のハプロタイプとの関連が示されているが、正確なメカニズムは依然不明のままである。

7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）

OCT血管造影による脈絡膜毛細血管評価

OCT血管造影は、点状内層脈絡膜症および多巣性脈絡膜炎病変の脈絡膜毛細血管において明確な血流低下を示し、活動性炎症病変に対応する¹⁾。治療後の脈絡膜血管変化のモニタリングにも応用されている。

OCT血管造影は、脈絡膜毛細血管の血流低下エリアを光干渉断層計上の網膜色素上皮隆起やインドシアニングリーン蛍光造影の低蛍光スポットと対応させて描出できることが示されており、病態生理学的理解を深めている¹⁾。

疾患スペクトラムの再定義

Spaideらは多モード画像診断により汎ぶどう膜炎を伴う多巣性脈絡膜炎と点状内層脈絡膜症を再定義し、同一スペクトラムである可能性を示唆した。より精密な病型分類と個別化治療の開発が進んでいる。

8. 参考文献

Testi I, Modugno RL, Pavesio C. Multimodal imaging supporting the pathophysiology of white dot syndromes. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
Tayal S, et al. Cureus. 2024;16(4):e58867.
Kaza H, Gala JM, Rani PK. Subfoveal retinal pigment epithelium inflammatory lesion presenting as a sign of reactivation of tubercular multifocal choroiditis. BMJ Case Rep. 2021;14:e240280.
Branford JA, et al. Practice patterns of systemic immunomodulatory drug treatment for non-infectious uveitis: an international study. Br J Ophthalmol. 2025;109:482-489.